На современном этапе лечения экстрофийного спектра аномалий параллельно существуют 2 принципиальных подхода к лечению: одноэтапный подход (полная первичная реконструкция экстрофии) и этапный подход, который часто называют «золотым стандартом» лечения экстрофии. Врачи Мультиинституционального консорциума по экстрофии MIBEC, включающего 3 ведущих клиники США, придерживаются одноэтапного подхода. Доктор М.Е.Митчелл приводит аргументы в пользу полной первичной реконструкции и объясняет, почему команда MIBEC считает данный подход наиболее эффективным.
Содержание:
Полная первичная реконструкция экстрофии (CPRE): преимущества над этапным подходом [size=14][mark]
[mono]Майкл Е. Митчелл, профессор урологии, Детский госпиталь Висконсина, Медицинский колледж Висконсина, США[/mono]
[size=14][mark]Введение
Экстрофия представляет собой уникальный воспроизводимый спектр врожденных деформаций, который потенциально идеально подходит для хирургической реконструкции. Так как до сегодняшнего дня не было выявлено специфического гена, ассоциированного с экстрофией, и примерно 50% идентичных близнецов с экстрофией дискордантны, механизм может быть эпигенитическим.
Похоже, что проблема связана с преждевременной потерей подпупочной мембраны, которая в норме служит матрицей для нижнеабдоминального и тазового развития, что приводит к вентральному грыжеобразованию развивающихся структур (толстый кишечник, задняя кишка, нижний мочевой тракт, гениталии). Поэтому экстрофийный спектр аномалий определяется сроком гестации события (2-3 недели – экстрофия клоаки, 4-16 недель – экстрофия мочевого пузыря, 16+ недель – эписпадия).
Степень тяжести экстрофийного спектра аномалий.
Раннее циклическое стимулирование мочевого пузыря как успех лечения
Успешная хирургическая реконструкция основана на предположении о том, что восстановление анатомии будет способствовать нормализации функциональной физиологии, и я убежден, что полная первичная реконструкция экстрофии (CPRE, complete primary repair of exstrophy), является наиболее логичным и эффективным путем для достижения этой цели.
Экстрофированный мочевой пузырь аномален при рождении предположительно из-за того, что он не получил должной стимуляции для развития (циклическое наполнение и опорожнение с 20-ой недели гестации). К счастью, кажется, что в первые месяцы после рождении есть потенциал для нормализации.
Раннее установление циклического стимулирования (динамического стимулирования) способствует восстановлению нужной функции. Это не новая концепция, т.к. еще Джон Латтимер более 50 лет назад был предан идее полной первичной реконструкции экстрофии. К сожалению, он не был достаточно решительным при диссекции тазового выходного отверстия, и также он не использовал периодическую катетеризацию как инструмент для защиты пациентов на ранних этапах от опорожнения при высоком давлении и обструкций.
В результате, у некоторых пациентов развивался гидронерфоз и потеря функций почек. Реакцией на эти неприемлемые результаты стал переход к проведению операций по отведению мочи в кишечник либо в случаях некоторых смелых душ, таких как Боб Джеффс, к консервативной поэтапной коррекции экстрофии. Последний подход снизил вероятность обструкции, но отложил время проведения процедур, направленных на достижение удержания мочи.
Проблемой этапного подхода является то, что пациенту приходится переносить как минимум 2 или 3 крупные госпитализации и операции. Но, что самое важное, этапная реконструкция сокращает потенциал для раннего запуска цикла наполнения-опорожнения мочевого пузыря, т.к. попытки добиться континенции" rel="nofollow ugc" target="_blank">http://bladderexstrophy.ru/article-2030 … онтиненции совершаются через годы после рождения.
За последующие полвека с усовершенствованием хирургических техник, технологической поддержки и послеоперационного ухода (например, чистой периодической катетеризации) возвращение к полной реконструкции экстрофии стало не только возможным, но и, по нашему опыту, является предпочтительным подходом.
Преимущества CPRE
Полная первичная реконструкция экстрофии (CPRE) включает:
закрытие мочевого пузыря,
глубокую диссекцию тазовой диафрагмы для расширения нижнего отверстия таза,
реконструкцию шейки мочевого пузыря и уретры,
реконструкцию эписпадии.
CPRE проводится в первые месяцы жизни и имеет потенциальные преимущества:
Максимизирует потенциал установления цикла наполнения-опорожнения мочевого пузыря как можно раньше после рождения.
Это анатомическая процедура, при которой мочевой пузырь, шейка мочевого пузыря и уретра реконструируются как единое целое.
Минимизирует количество госпитализаций, хирургических процедур и затрат.
Она работает.
Говоря коротко, за одну операцию достигается нормальное опорожнение мочевого пузыря, континенция с мочевым пузырем нормального размера и с нормальной комплаентностью, здоровые верхние мочевые пути.
Что считать провалом лечения?
Мы считаем маленький мочевой пузырь с низкой комплаентностью после CPRE провалом нашего хирургического лечения по достижению цикличной работы мочевого пузыря (физического стимулирования для нормализации функции мочевого пузыря).
В отличие от нашего подхода, при поэтапном подходе некомплаентный мочевой пузырь после первичной фазы считают просто «плохим мочевым пузырем от природы».
Мы считаем провалом первичного хирургического лечения необходимость аугментации мочевого пузыря при экстрофии.
В реальности правда может находиться где-то посередине. Из-за спектра аномалий при экстрофии потенциал для нормального функционирования мочевого пузыря может зависеть, в частности, от времени возникновения причинного явления (тяжести экстрофии). Мы стремимся к тому, чтобы заставить работать мочевой пузырь в ритме циклов как можно раньше (в первые месяцы после рождения).
Однако, даже при достижении этого, врожденный спектр проблем может диктовать потенциал для функции мочевого пузыря; пациенты с экстрофией клоаки с наименьшим потенциалом, более типичная классическая экстрофия с довольно хорошим потенциалом, пациенты с лобково-стволовой эписпадией с наилучшим потенциалом функциональных (и косметических) результатов.
Время проведения CPRE
Время проведения CPRE потенциально критично. В настоящее время мы пытаемся определить оптимально время для проведения CPRE внутри мультиинституционального консорциума по экстрофии (MIBEC" rel="nofollow ugc" target="_blank">http://bladderexstrophy.ru/forum/viewto … 2132]MIBEC). В настоящее время в Детском госпитале Висконсина CPRE выполняется в первые 3 месяца после рождения одновременно с двухсторонней остеотомией подвздошных костей и с наложением кокситной гипсовой повязки.
Заключение
По нашему опыту 74% пациентов после CPRE опорожнялись с достижением удержания, но только 29% достигли этого после только одной операции. Однако, только 1 из 23 последовательных пациентов потребовалась аугментационная цистопластика для достижения сухости. Мы интерпретируем этот результат как индикатор того, что при проведении полной первичной реконструкции аномальный экстрофированный мочевой пузырь имеет потенциал к изменению.
Инициативы мультиинституционального консорциума MIBEC создает важные механизмы для:
расширения хирургического опыта и кооперации с помощью участия в режиме реального времени,
тщательного мониторинга, анализа результатов и улучшения техники операции,
стандартизации и внимательного изучения хирургической процедуры и ее последствий.
Таким образом, организуя, классифицируя и систематизируя наши знания о деталях и особенностях хирургической реконструкции этой очень уникальной мальформации, мы надеемся максимизировать выгоду пациента. Возможно ли достичь идеального лечения одной операцией в первые месяцы жизни, чтобы пациент не чувствовал, что когда-то у него была проблема?
Журнал «Диалоги о детской педиатрии», Июнь 2016.
- Подпись автора
Не спрашивай, по ком звонит колокол: он звонит по тебе © (Джон Донн)