Очень долго считалось, что укорочение переднего сегмента таза - врожденное состояние при экстрофии мочевого пузыря. Но так ли это на самом деле и когда оно возникает и по каким причинам?[/premium]

Укороченные лонные кости при экстрофии: врожденное или приобретенное состояние?

Содержание:

• Введение

• Цель

• Материалы и методы

• Результаты

• Дискуссии

• Заключение

Linda Stephens, Alberto Mantovani, David J.B. Keene, Alan P. Dickson, Tahir Khan, Abdusamea Shabani, Raimondo M. Cervellione
Журнал детской урологии (2014), №10

Введение

В 1995 г. Спонселлер изучал анатомию таза у 24 пациентов с экстрофией-эписпадией с помощью компьютерной томографии и пришел к выводу о том, что у этих пациентов имеется 30%-ое укорочение лонных костей и прогрессирующий диастаз в сравнении с контрольной группой.

Это укорочение общепринято считалось врожденным феноменом, однако все исследованные пациенты  были старше 1 года. Авторы настоящего исследования предположили, что укорочение лонных костей скорее является приобретенным, нежели врожденным состоянием.

Исследование этой гипотезы началось в клинике Джона Хопкинса в Балтиморе. Пациенты младше 1 года с классической экстрофией мочевого пузыря, которым еще не было выполнено закрытие или остеотомия, были сравнены с контрольной группой. Тогда не было обнаружено статистически значимой разницы между размерами лонных костей в обеих группах, однако способ измерения подвергся критике, т.к. использовалась обзорная рентгенография таза в переднезадней проекции. Были сомнения: могут ли измерения при экстрофии быть сравнены с контрольной группой из-за разницы в угле наклона и ротации (поворота костей).

Аналогичное исследование было проведено в Королевском детском госпитале Манчестера с помощью компьютерной томографии, что позволило получить сравнимые результаты. С помощью анализа данных детей младше 1 года, авторы хотят убедиться в том, ассоциируется ли врожденное укорочение лонных костей с экстрофией мочевого пузыря.

Цель

Принято считать, что длина верхних ветвей лонных костей при экстрофии меньше, чем в обычной популяции. Однако в проводимые исследования были включены дети разных возрастов.

В настоящее исследование были включены дети младше 1 года для изучения вопроса о том, является ли укорочение лонных костей врожденным или приобретенным дефектом у пациентов с экстрофией мочевого пузыря.

Материалы и методы

В исследование было включено 14 пациентов с экстрофией мочевого пузыря в возрасте младше 1 года и 14 детей составили группу контроля.

Для определения длины верхних ветвей лонных костей использовалась трехмерная компьютерная томография. У пациентов с экстрофией мочевого пузыря исследование проводилось до закрытия мочевого пузыря.

Компьютерная томография проводилась как часть рутинного предопреационного обследования при подготовке к тазовой остеотомии. Все дети были доношенными.

Для контрольной группы были определены 14 детей соответствующего возраста. Пациенты с патологиями бедренных или тазовых костей были исключены.

Для статистической обработки использовался критерий Манн-Уитни.

Результаты

Не было значимой разницы в возрасте между группами (p = 0,76). Средний возраст детей с экстрофией составил 72 дня, контрольной группы – 64 дня.

Средняя длина ветви лонной кости у детей с экстрофией составила 19,1 мм, в контрольной группе – 20 мм (p = 0,99).

Дискуссии

Экстрофия мочевого пузыря является комплексным, редким состоянием, включающем деформацию мягких тканей и аномалии костей таза. Детские урологи в основном фокусировались на аномалиях мочевых путей, до тех пор пока группа клиники Дждона Хопкинса не создала мультидисциплинарную команду для менеджмента экстрофии, включающего значимый вклад ортопедов стремлении добиться наилучших результатов лечения. Группа Хопкинса обнаружила, что средний длина переднего сегмента тазовых костей при экстрофии на 30% короче, нежели в норме.

В их исследовании группа пациентов с экстрофией  уже прошла закрытие мочевого пузыря без остеотомии перед тем, как им были выполнены измерения. Большая разница в возрасте не давала понять, является ли разница в длине костей врожденным или приобретенным состоянием, т.к. вероятнее всего у таких пациентов имеются множество факторов, которые влияют на рост костей и их развитие в детстве и ранней взрослой жизни.

Во втором исследовании 1998 года Yazici et al.изучил 6 пацинтов с классической экстрофией мочевого пузыря, которым было выполнено закрытие без остеотомии. И снова передний сегмент был короче, чем в группе с экстрофией. Однако, в этом случае было малое количество пациентов и широкий разброс в возрасте. С тех пор эта теория о врожденном укорочении лонных костей при экстрофии была общепризнана, а дальнейшие исследования базировались на этих принципах.

Благодаря практике остроченного (отложенного) закртия экстрофии мочевого пузыря в клинике автора за последние 4 года, пациенты в возрасте до 1 года с экстрофией, кому ее не было выполнено первичное закрытие, были доступны для оценки.

В противовес прежним исследованиям авторы не обнаружили статистически значимой разницы в длине лонных костей в двух группах. Поэтому укорочение лонных костей предположительно является приобретенным состоянием, развивающимся после 1 года. Эта находка соответствует данным Stec et al, которые изучали гистологические особенности тазовых костей у фетальных экстрофией  и выявил нормальное формирование хрящевых костей таза во время внутриутробного периода развития плода, что показало обнадеживающий потенциал для нормального формирования таза и его роста при экстрофии.

Тогда встает вопрос о возникновении такого укорочения. Авторы выявили 2 возможные теории, которые могут работать по одиночке или в комбинации. Первая теория основывается на том факте, что тазовое кольцо не завершено из-за широкого лонного диастаза при экстрофии. Из-за этого между лонными костями нет натяжения. Было показано, что натяжение между эпифизарными пластинами увеличивает рост костей. Таким образом, отсутствие натяжения  может вести к недостаточному росту переднего сегмента таза. 

Вторая теория основана на факте, что операция имеет потенциал повреждения эпифизарных пластин и нарушать их рост. Поэтому любая операция, выполняемая при экстрофии, может иметь потенциал снижать рост костей и приводить к укорочению переднего сегмента таза.

Заключение

Длина верхних ветвей лонных костей у детей с экстрофией мочевого пузыря младше 1 года статистически не отличается от контрольной группы.

Вследствие этого, авторы предполагают, что ранее везде описанное состояние укорочения лонных костей является приобретенным состоянием, которое может развиться у детей после 1 года жизни.

Дальнейшие исследования этой группы пациентов могут помочь определить время и этиологию укорочения лонных костей, в случае если оно у них возникнет.

Подпись автора

Не спрашивай, по ком звонит колокол: он звонит по тебе © (Джон Донн)