Статистика рождаемости детей с экстрофией мочевого пузыря-эписпадией-клоакальной экстрофией в Европе, а также их распределение по медицинским центрам для лечения - масштабное исследование 27 стран в 2010 году от Европейской ассоциации детских урологов (ESPU).

Проспективное исследование встречаемости экстрофии мочевого пузыря, эписпадии и клоакальной экстрофии в Европе

Цель

Данное проспективное исследование проводилось от имени Европейской Ассоциации детских урологов (ESPU) c целью определить точное количество младенцев, рожденных с экстрофией мочевого пузыря, клоаки и эписпадией, в Европе за 12-ти месячный период, а также посмотреть, как происходит распределение рожденных с экстрофией пациентов по различным урологическим педиатрическим центрам Европы.

Дизайн исследования

Исследование проводилось под руководством главного исследователя, при этом для каждой страны-участницы исследования был избран свой национальный исследователь.

Национальные исследователи назначали одного локального исследователя (всего 116 человек) для каждого европейского центра детской хирургии/детской урологии, где экстрофия потенциально могла бы комплексно лечиться.

Локальные исследователи были ответственны за сообщение о детях с экстрофией/клоакальной экстрофией и эписпадией, которые поступали в их центр на лечение.

В течение 2010 года каждые 3 месяца локальные исследователи заполняли он-лайн форму, в которой указывали данные о пациентах с экстрофией мочевого пузыря, клоаки и эписпадией, проходивших лечение в их клинике за прошедшие 3 месяца.

Результаты

В исследование были включены данные от 116 локальных исследователей из 27 стран. При этом всего были приглашены принять участие в исследование 29 европейские страны, но в Ирландии и Норвегии не смогли назначить национально исследователя, поэтому эти страны не приняли участие в опросах.

Количество новорожденных с экстрофией-эписпадией-клоакальной экстрофией в 27 странах-участницах исследования в Европе в 2010 году

Средний уровень ответов локальных исследователей на онлайн-запросы за 4 периода (опросы проводились раз в 3 месяца) составил 79%.

Всего в 27 странах за 2010 год родилось 6 650 300 младенцев. Из них с комплексом экстрофия/эписпадия/клоакальная экстрофия родилось 238 младенца, что составляет в среднем 3-4 младенца на 100.000 новорожденных.

Частота встречаемости комплекса аномалий КЭ-ЭМП-Э в 27 странах Европы - из 238 младенцев были:

• 71 ребенок (30%) с эписпадией (66 мальчиков) (данная цифра может быть занижена среди девочек, т.к. диагноз эписпадия не всегда устанавливается при рождении),

• 146 детей (61%) с классической экстрофией мочевого пузыря (97 мальчиков), из которых двое имели вариант женской экстрофии,

• 21 (9%) пациент с клоакальной экстрофией (17 мальчиков).

При этом внутриутробно диагноз был установлен:

• у 2 из 67 (3%) мальчиков с эписпадией,

• у 24/146 (16.4%) пациентов с экстрофией мочевого пузыря,

• у 6/21 (28%) детей с экстрофией клоаки.

В исследовании нет данных о количестве прерванных беременностей, когда диагноз был установлен внутриутробно.

Сочетанные аномалии (в т.ч. множественные, кардиологические, ортопедические и др.) были обнаружены:

• у 2/71 (2.8%) пациентов с эписпадией,

• у 8/146 (5.5%) с экстрофией мочевого пузыря,

• у 15/21 (71.4%) с экстрофией клоаки.

147 из 238 рожденных в 2010 году младенцев с комплексом экстрофия-эписпадия-клоакальная экстрофия были переведены из других лечебных учреждений для лечения (36 мальчиков с эписпадией, 97 детей с экстрофией мочевого пузыря и 14 с экстрофией клоаки).

Только 12 центров проводили лечение 6 и более пациентов с экстрофией и/или эписпадией, в 52 центрах лечение за год проходили от 1 до 5 детей, из которых в 22 проводилось лечение только 1 ребенка за 12 месяцев.

Обсуждение

Данное исследование показало частоту встречаемости комплекса аномалий экстрофия-эписпадия-клоакальная экстрофия в Европе в настоящее время. Также оно демонстрирует, что меньшинство (19%) европейских центров, где проходили лечение дети с экстрофией, могут быть причислены к «крупномасштабным» центрам по лечению данного спектра аномалий.

Выводы

Это исследование можно использовать для предложения рационализаторского решения касаемо лечения данной группы патологий в малом количестве медицинских центрах в Европе, которые могли бы обеспечить высококлассный уровень лечения.

Только Великобритания и Нидерланды имеют централизованные модели лечения экстрофии в Европе. В Манчестере и в Лондоне работают специализированные центры по лечению экстрофии.

Учитывая необходимость комплексного наблюдения и лечения таких детей мультидисциплинарной командой врачей, необходимо провести централизацию лечения в крупных центрах для оказания качественной медицинской помощи таким пациентам.

Cervellione RM, Mantovani A, Gearhart J, Bogaert G, Gobet R, Caione P, Dickson AP
Journal of Pediatric Urology, 2015 г.

Подпись автора

Не спрашивай, по ком звонит колокол: он звонит по тебе © (Джон Донн)