Долгосрочные ортопедические результаты у пациентов с эписпадией и экстрофией (остеотомия и костно-мышечная боль)

Долгосрочные ортопедические результаты у пациентов с эписпадией и экстрофией

Содержание:

Введение

Комплекс экстрофия мочевого пузыря (ЭМП) – эписпадия (Э) является редкой врожденной аномалией, которая представляет сложные хирургические и клинические вызовы детским хирургам, урологам и ортопедическим хирургам.

Большая часть литературы сосредоточена на хирургических техниках и менеджменте. Недавно было получено больше информации о долгосрочных результатах у этих пациентах [1,2]. Однако эти исследования в основном фокусировались на мочевой инконтиненции и функциях почек и мочевого пузыря, а также на психосексуальном развитии и половой функции, в то время как долгосрочные ортопедические результаты оставались в тени.

Ранее не было проведено исследований, которые сравнивали бы долгосрочные костно-мышечные результаты между пациентами, котором проводилась тазовая остеотомия и которым она не была проведена.

В настоящем исследовании мы представляем новые данные о долгосрочных результатах костно-мышечной боли и физической активности пациентов с ЭМП и эписпадией, которые достигли взрослого возраста. Также представлены результаты тазовой остеотомии при первичном закрытии.

Пациенты и методы

Оперативная база данных Госпиталя для детей и подростков Университета Хельсинки была ретроспективно проанализирована на хирургическое лечение эписпадии или экстрофии мочевого пузыря в период с 1956 по 1992 гг. Были выявлены 63 пациента, которые были живы и были старше 17 лет, им были сделаны запросы по электронной почте до 3 раз.

Базовые данные (диагноз, возраст, пол, выполненные операции) пациентов были собраны из записей госпиталя с помощью стандартизированной таблицы извлечения данных.

11 пациентам была выполнена тазовая остеотомия во время первичного закрытия.

Среди пациентов, прошедших первичное закрытие без остеотомии, не было повторных остеотомий, а 3 пациентам остеотомия была выполнена дважды.

Виды тазовой остеотомии:

  • задняя остеотомия – 3,

  • передняя лонная – 4,

  • передняя надацетабулярная – 4 пациента.

Средний возраст проведения первичной тазовой остеотомии составил 35 дней (от 2 дней до 14 мес.28 дн.).

Модифицированный Скандинавский костно-мышечный опросник был использован для количественного выражения костно-мышечной боли и физической активности [3,4].

Были исследованы 4 разные зоны тела (нижняя спина, бедра, колени и лодыжки) путем вопросов, имелись ли у пациентов проблемы (хроническая или периодическая боль, дискомфорт) в любое время за последние 12 месяцев или за последнюю неделю и помешало ли им это выполнять их нормальную работу (дома или вдали от дома) из-за боли в определенной части тела за последние 12 месяцев. 

Пациентов спрашивали, какое расстояние они были способны пройти и пробежать без остановки (0-500 м, 500  м – 2 км, 2-5 км, > 5 км).

Пациенты с эписпадией сравнивались с пациентами с экстрофией мочевого пузыря (с или без тазовой остеотомии), т.к. обычно тазовое кольцо сохранно у пациентов с эписпадией.

Результаты

Из 63 пациентов 33 (52%) вернули опросник. Из них 22 (67%) были мужчины и 11 (33%) – женщины. Средний возраст составил 31 год (+/-9,6 лет). С эписпадией было 14 (42%) и с экстрофией мочевого пузыря – 19 (58%). Среди пациентов с экстрофией мочевого пузыря 11 была выполнена тазовая остеотомия и 8 не была выполнена тазовая остеотомия.

Группы были сопоставимы по полу, диагнозу (эписпадия или экстрофия мочевого пузыря) и возможном использовании остеотомии при ЭМП.

Пациенты с ЭМП чаще имели боль в пояснице (84%) за последний 12 месяцев в сравнении с пациентами с эписпадией (43%). Разница была более значимой среди мужчин (85% против 33%), нежели чем у женщин (83% против 60%).

Способность ходить была хорошей в обеих группах (Э/ЭМП, 3.9/3.7), но способность бежать без остановки была значительно ниже у пациентов с ЭМП (Э/ЭМП, 3.2/2.5).

Пациенты с ЭМП были оценены отдельно, чтобы выяснить возможное влияние тазовой остеотомии во время первичного закрытия на ортопедические результаты. Остеотомия не оказала влияния на боль в пояснице, голенях или лодыжках, и возможность ходить и бегать среди пациентов с ЭМП была одинаковой, однако пациенты, перенесшие остеотомию, страдали больше от боли в бедрах (45% случаев), чем пациенты без остеотомии (0%). О боли в бедрах сообщили все 4 участницы-женщины, которым была выполнена остеотомия, и только 1 из 7 мужчин, перенесших остеотомию.

http://bladderexstrophy.ru/forum/img/members/2/id-2148_ortopedicheskie-resultati.pnghttps://forumupload.ru/uploads/001b/a3/de/2/t519576.png
Долгосрочные ортопедические результаты при экстрофии мочевого пузыря

Дискуссии

Экстрофийно-эписпадийный комплекс – это редкая врожденная аномалия, затрагивающая костно-мышечную систему и мочеполовые пути, варьирующийся от головчатой эписпадии до классической экстрофии и клоакальной экстрофии (КЭ).

ЭМП встречается по разным данным в среднем с вероятностью 1:50.000, а эписпадия – даже еще реже: 1:120.000 [5].

В нашем исследовании было превалирование мужского пола к женскому в соотношении 2:1, что соответствует более ранним докладам [6].

Большинство исследований долгосрочных результатов у пациентов с ЭМП концентрировались на мочевой инконтиненции и мочепузырной и почечной функциях. Меньше известно об ортопедических долгосрочных результатах у пациентов с ЭМП.

Мы использовали ратифицированные опросник для количественного измерения костно-мышечной боли и помехах к активности.

В нашей серии пациенты с ЭМП больше страдали от боли в пояснице, чем пациенты с эписпадией. Боль в пояснице не зависела от того, была ли выполнена остеотомия у пациентов с ЭМП или нет.

Физическая возможность бегать была снижена среди пациентов с ЭМП в сравнении с пациентами с эписпадией.

Ранее заявленные долгосрочные результаты подразумевали, что пациенты с ЭМП не имеют значимых ортопедических проблем и нарушений, хотя эти исследования включали ограниченное количество пациентов и короткий период наблюдения [7,8]. 

Результаты пациентов с ЭМП сравнивали с результатами пациентов с эписпадией, т.к. наличие эписпадии не должно оказывать значимое влияние на анатомию таза. Пациенты с ЭМП имеют открытое тазовое кольцо с диастазом лонного симфиза. Естественный ход развития лонного симфиза представляет в среднем 4 см диастаза при рождении и далее он постепенно увеличивается до 8 см в возрасте 10 лет [9].

Ширина крестца и длина задних подвздошных сегментов нормальные. Однако, передний седалищно-лобковый сегмент в среднем короче на 30%, и оба – передние и задние сегменты вывернуты наружу (18° и 12°) [10].  Недостаточность симфизиального натяжения на передний сегмент таза может являться прямой причиной укорочения длины. Обычно вертлужные впадины развернуты кзади, но бедра нормальны.

Биомеханические тестирования предполагали, что общая нагрузка на тазобедренные суставы увеличивается на 30%, в основном из-за возросшего поперечного расстояния (в среднем расстояние между левым и правым Y-образными хрящами больше на 31%) центра ротации бедра от центра массы тела [11]. Крестцово-подвздошные сочленения также развернуты наружу, а таз наклоняется под углом каудально [12].

При клинических исследования внутренняя ротация бедра при натяжении может быть аномальной, но наружная ротация и угол бедра в пределах нормы.

Jani et al [12] оценивали деформацию таза у 14 взрослых пациентов с ЭМП (средний возраст 32 года). У 7 в бедрах обнаружили дегенеративные изменения на радиографическом анализе. Бедренная боль также была для них обычной. Однако большинство затронутых пациентов, вероятно, имели некоторую степень вертлужной дисплазии, которую обычно не видят у этой группы пациентов. 

Тазовая остеотомия используется для закрытия экстрофии без натяжения для предотвращения послеоперационного расхождения ран и пролапса мочевого пузыря и для восстановления анатомии тазового дна для лучшего контроля над мочеиспусканием в более старшем возрасте, т.к. конфигурация «открытой книги» изменяет анатомию тазовой мускулатуры [13].

Однако роль тазовой остеотомии касаемо урологических и костно-мышечных функциональных результатов не доказана и может не иметь никакого влияния [7,8]. Если первичное закрытие проводят в первые 72 часа после рождения, тазовое кольцо обычно достаточно пластично для проведения закрытия без остеотомии, хотя некоторые доклады предполагают рутинное использование остеотомии для большинства пациентов с ЭМП [14].

Со временем разные техники использовались для закрытия тазового кольца. Ранние остеотомии в нашей серии были сделаны более 50 лет назад, включая двухсторонние задние подвздошные остеотомии и позже – передние подвздошные остеотомии, а также остеотомию лонных костей.

Размер выборки не позволил нам сравнивать разные типы остеотомий, и исследование могло бы быть более достоверным за счет контрольной группой из нормальной популяции.

Hoy et al [15] недавно опубликовал систематический обзор эпидемиологии боли в пояснице. Данные о боли в пояснице довольно однородны, но боли в пояснице в течение 1 года в общей популяции составили 37,4%, что близко к нашим цифрам у пациентов с эписпадией (43%) и сильно ниже, чем у пациентов с ЭМП (84%).

Widanarko et al [16] использовал Скандинавский костно-мышечный опросник для количественного измерения костно-мышечной боли среди общей работающий популяции в Новой Зеландии. Превалирование боли в пояснице составило 54% и было значительно ниже, чем среди пациентов с ЭМП, что подчеркивает уровень проблем с поясницей среди пациентов с ЭМП в нашем исследовании.

Пациентам в нашем исследовании была выполнена остеотомия в чуть более старшем возрасте, нежели в настоящее время обычно рекомендуется. В нашем исследование сравнение участников исследовании и неучастников исследования (кто не заполнил опросник) показало, что участники были репрезентативны для общей популяции исследования за исключением неучастников, которые были значительно старше. Однако средний возраст для участников составил 31 год, так что реальные последствия с ортопедической точки зрения могли быть оценены.

Sponseller et al [17] исследовал 86 передних подвздошных остеотомий, выполненных в связи с мочеполовой реконструкцией классической и клоакальной экстрофий у 82 пациентов (72 ЭМП-пациентов и 10 – КЭ). Расхождение раны или пролапс мочевого пузыря возник у 4% пациентов, которым была выполнена остеотомия и первичное закрытие, и единственным серьезным осложнением был временный паралич бедренного нерва у 7 детей. Никто из 82 детей не жаловался на боль в тазу, бедрах или нижних конечностях при финальном осмотре.

В отличие от этих данных, наши пациенты с ЭМП, особенно женщины, которым была выполнена тазовая остеотомия во время первичной операции, имели больше боли в бедрах в сравнении с пациентами без остеотомии. Половина женщин, которым была выполнена остеотомия таза и у кого была боль в бедрах, родили детей, поэтому беременность, должно быть, имела эффект на эти симптомы.

Заключение

По нашим сведениям, это первое исследования, предоставляющее долгосрочные данные о костно-мышечных результатах, сравнивающих ЭМП-пациентов с и без остеотомии.

Таким образом, с ортопедической точки зрения, возможность выполнения остеотомии во время первичной операции должна быть критично оценена и кажется необходимой в основном, когда в этом есть необходимость для закрытия брюшной стенки.

Методологическая структура в рамках недостатка нормальной контрольной популяции, ограниченное число исследованных пациентов, разнообразие типов тазовых остеотомий могут снижать убедительность исследования.

Однако мы показали, что ЭМП-пациенты страдают больше от боли в пояснице и что их физическая активность снижена в сравнении с пациентами с эписпадией. Женщины с ЭМП с тазовой остеотомии имели больше боли в бедрах, чем пациентки без остеотомии.

Это  предполагает, что проведение рутинной остеотомии при реконструкции экстрофии является спорным с ортопедической точки зрения.

Suominen J, Helenius I, Taskinen S.
Journal of Pediatric Surgery, 2012 Oct

Подпись автора

Не спрашивай, по ком звонит колокол: он звонит по тебе © (Джон Донн)