Введение и цели
Вариации презентации экстрофийно-эписпадийного комплекса (ЭЭК) представляют широкий спектр аномалий.
Редкость и многообразие вариантов ЭЭК может приводить к сложностям в постановке диагноза и последующем менеджменте в данной популяции.
В связи с этим авторы докладывают о своем опыте в диагнозе, хирургическом менеджменте и результатах у пациентов с вариациями ЭЭК.
Методы
Авторы проанализировали проспективно поддерживаемую институциональную базу данных о 1311 пациентах с разными вариантами ЭЭК с 1975 по 2017 гг.
Варианты ЭЭК включали:
псевдоэкстрофия,
эписпадия с пролапсирующим мочевым пузырем,
экстрофия мочевого пузыря, покрытая кожей (скрытая экстрофия),
дублированный мочевой пузырь,
верхняя/нижняя мочепузырная фистула.
Были оценены хирургические результаты реконструкции и мочевая континенция.
Результаты
Всего было идентифицировано 37 вариаций ЭЭК.
9 пациентов (24%) имели эписпадию с пролапсом мочевого пузыря.
Закрытие мочевого пузыря было отложено на 287 (169-537) дней в этой группе, что значительно позже, чем при другие вариациях ЭЭК (23 дня (4-245).
19 пациентов (51%) имели вариант экстрофии мочевого пузыря, покрытой кожей. Первичное закрытие было выполнено у 16 из этих пациентов, из них 14 (88%) прошли успешно.
Непокрытые кожей вариации включали дублированную экстрофию (n=5) или верхнюю/нижнюю мочепузырную фистулу (n=4).
Дублированные экстрофии были реконструированы, чтобы либо скомбинировать половинки мочевого пузыря, либо чтобы удалить 1 мочевой пузырь.
Все случаи верхней/нижней мочепузырной фистулы требовали закрытия мочевого пузыря, 2 понадобились процедуры на удержание.
30 пациентов прошли первичное закрытие мочевого пузыря в среднем в возрасте 135 дней (1-2010) после рождения, из них 20 (65%) была проведена тазовая остеотомия.
Первичные закрытия оказались успешными в 87% случаев.
Процедуры на удержание были выполнены у 15 пациентов и включали 8 реконструкций шейки мочевого пузыря и 7 континентных отведений мочи.
В среднем период наблюдения составил 11,1 лет. 15 пациентов имели континенцию, из них 7 не потребовались никакие процедуры, направленные на удержание.
Выводы
Наиболее частая вариация ЭЭК – покрытая кожей экстрофия мочевого пузыря.
Отсроченное закрытие может потенциально возникать из-за задержки в постановке диагноза.
Для проведения должного лечения, точная постановка диагноза является критичной.
Успешная хирургическая реконструкция часто приводит к удержанию, что аналогично или лучше, чем невариативные презентации ЭЭК.
М.Маруй, К.Бенц, Д.Джэйман, М.Касперенский, Х.Д.Карло, Д.Герхарт, Балтимор, США
2018 г.
- Подпись автора
Не спрашивай, по ком звонит колокол: он звонит по тебе © (Джон Донн)