Предисловие

В течение всей моей работы медицинской сестрой в педиатрической программе в Детском госпитале и Медицинском центре Сиэтла, мне привелось контактировать с семьями, связанными с экстрофией мочевого пузыря. Я видела много этих детей и родителей, испытывающих крушение надежд и трудности в попытке осознать этот редкий медицинский диагноз и его влияние на семью. Многие также пытались найти профессиональную медицинскую и хирургическую помощь, пытались найти доступные источники, связанные с экстрофией. Цель настоящей книги «Жизни с экстрофией мочевого пузыря» - обеспечить информационную поддержку так, чтобы семьи могли ближе познакомиться с самим состоянием, рекомендациями по его лечению, возможностям социальных программ, и получить информацию, которая поможет достичь наилучших возможных исходов для ваших детей.

Экстрофия мочевого пузыря оказывает значительное влияние и на детей, и на всю семью. Они сталкиваются лицом к лицу с вероятностью множественных госпитализаций и оперативных вмешательств, трудным уходом, социальной изоляцией и повторяющимися обследованиями и процедурами. Именно силами и поддержкой семьи ребенок может расти и учиться преодолевать проблемы, поддерживать позитивное самопредставление и прогрессивно развиваться нормальными этапами роста, несмотря на состояние экстрофии мочевого пузыря. Я наблюдала, как каждая семья находила уникальные способы адаптироваться к этому состоянию. Многие их новейших и наиболее эффективных достижений по воспитанию ребенка созданы самими родителями.

Также некоторые проблемы жизни с экстрофией мочевого пузыря были преодолены работой отдельных медицинских работников, преданных делу изменения жизни детей с экстрофией. Новые хирургические техники были апробированы, изобретения для здорового психического развития предложены, группы поддержки сформированы и некоторые инвазивные методы ликвидированы.
Именно благодаря этим специалистам – и непрофессионалам, и профессионалам, эта книга несет позитивные решения трудных проблем и ободряющую надежду каждой семье и ребенку.

Я верю, что соединяя мнения и рассказы представителей семей с информацией, представленной ведущими экспертами страны по этому состоянию, эта книга обеспечит каждую семью новыми идеями, покажет возможность выбора разных методов лечения, даст больше информации и поддержит путем осознания того, что они не одиноки в своей ситуации.

Конечно, осторожность должна быть у читателя, рассматривающего трактовку терапевтического лечения или варианты лечения применительно к пациенту с экстрофией. Как и с любым медицинским состоянием, существует множество вариантов медицинского ведения и лечения экстрофии мочевого пузыря. Также существует множество способов, найденных семьями, успешно адаптировать это состояние к своей жизни. Варианты предложены, но они не являются единственными доступными решениями или подходами к лечению. Читатель должен пользоваться этой книгой как источником информации и всегда обсуждать индивидуальные потребности ребенка с медицинскими работниками.

За прошедшие годы тактика относительно данного состояния радикально изменилась, и с каждым ребенком, рожденным с экстрофией, технологии и квалификация улучшаются. Перспектива детей с экстрофией сегодня значительно лучше, чем у тех, кто родился поколение назад. Я надеюсь, что вместе технологии и сеть поддержки приведут нас к конечной точке, где родители и дети, рожденные с этим уникальным состоянием, будут обеспечены ресурсами и профессионализмом, необходимыми для достижения качественного медицинского, хирургического и эмоционального обслуживания для своих детей.

- Мэдлин Мюррей

---

Вернуться в оглавление

Подпись автора

Не спрашивай, по ком звонит колокол: он звонит по тебе © (Джон Донн)

1.2. Общее представление об экстрофии мочевого пузыря

Майкл К. Карр

Экстрофия происходит от греческого слова ekstriphein, что буквально означает «вывернуться наружу». Экстрофия мочевого пузыря является пороком развития мочевого пузыря и уретры, при котором мочевой пузырь находится снаружи. Уретра, которая является каналом, выносящим мочу из тела, не формируется окончательно; это называется эписпадией. У мальчиков пенис имеет уплощенный вид и может быть притянут вверх к животу. У девочек отверстие уретры расположено между расщепленным клитором и малыми половыми губами.

Диагноз экстрофии мочевого пузыря может быть предположен во время пренатального ультразвукового исследования. У большинства детей расширенный мочевой пузырь, который заполняется и опорожняется, может быть виден  при выполнении УЗИ; у детей с экстрофией мочевой пузырь не визуализируется.

При рождении экстрофия пузыря характеризуется расположенным снаружи мочевым пузырем, который не закрыт; он может выглядеть как маленькая округлая влажная красная глыбка. Другие факторы, характеризующие эту патологию – низкое расположение пупка и широко разделенные лонные кости. Нижняя часть пузыря, которая является похожей на дымоход шейкой пузыря, также не сформирована нормально. Шейка пузыря состоит из мышц, которые открывают и закрывают выход из пузыря. Эти мышцы важны для осуществления контроля мочеиспускания. (Цветная вставка 1,2 и 3).

Что является причиной экстрофии?

Экстрофия является следствием проблем развития эмбриона, которые зависят от нескольких этапов, включая отделение, расхождение и складывание тканей. Возможно, что-то происходит не так в этом раннем складывании и разделении, заканчиваясь неправильным формированием пузыря и неправильным соединениум посередине нижней части брюшной стенки с закрытием. Неясно, что на самом деле нарушает этот процесс. Вторая теория предполагает, что мышечная и соединительная ткани над пузырем не формируются. Тонкий слой кожи не может сдерживать пузырь внутри; он разрывается и вывернутый пузырь остается на наружной поверхности тела, а не находится внутри.

Мочевой пузырь, уретра и наружные половые органы не развиваются нормально, но это не потому, что мать делала или не делала что-то во время беременности. С другой стороны, это не просто следствие наследственности. В то время как экстрофия мочевого пузыря встречается только 1:30.000 новорожденных в общей популяции, заболевание более вероятно повторяется в семье. На основании некоторых исследований вероятность развития экстрофии у родных братьев и сестер составляет 1:100, и 1:70 у потомков пациента с мочевого пузыря экстрофией. Экстрофия мочевого пузыря также чаще встречается у мужчин, чем у женщин.

Как это можно исправить?

Экстрофия мочевого пузыря требует хирургического лечения. Это лечение обычно называется «реконструкцией».

Процесс и цели реконструкции включают:

• закрытие мочевого пузыря и уретры;

• закрытие брюшной стенки;

• обеспечение сохранности почечной и половой функций;

• улучшение косметического состояния пениса у мужчин и наружных половых органов (клитор и малые половые губы) у девочек;

• психологически устойчивый ребенок и его семья.

В течение последних 20лет, акцент ставился больше на реконструкцию мочевого пузыря, уретры и наружных гениталий, чем на отведении мочи и удалении пузыря, как это делалось ранее. Для выполнения этой цели хирурги обычно используют «этапную реконструкцию». Преимущественно первый этап  – закрытие пузыря и брюшной стенки – должен выполняться в первые 24 – 48 часов жизни.

Второй этап включает исправление патологии уретры и пениса (эписпадия) у мальчиков в 2 – 3 года. В последующем, для достижения произвольного контроля мочеиспускания выполняется реконструкция шейки мочевого пузыря. Это обычно выполняется у мальчиков и девочек с подтеканием мочи вследствие несостоятельности шейки пузыря и сопротивления уретры к моменту достижения школьного возраста (4 – 5лет). Эта оперативное вмешательство может включать репозицию мочеточников, позволяет перестроить область шейки пузыря и скорректировать «обратный поток» мочи к почкам (везикоуретральный рефлюкс). Необходимо отметить, что могут быть вариации в дальнейшей тактике на основании предпочтений и опыта хирурга и нужд конкретного ребенка и семьи.

Современные разработки в хирургическом лечении детей с экстрофией были дополнены. Опыт показал, что чем раньше достигается закрытие, тем лучше долгосрочная функция мочевого пузыря. В частности, великолепный результат достигается, когда закрытие выполняется в первые день-два от рождения опытным и преданным детям с экстрофией мочевого пузыря хирургом. Тазовые кости новорожденного мягкие и позволяют восстановить мочевой пузырь и брюшную стенку.

После операции ребенок в норме помещается в одну из разновидностей иммобилизации таза. Ею может быть гипсовая повязка, вытяжение или специальный ортопедический аппарат. Ребенок обычно остается в иммобилизации в течение нескольких недель. Если тазовые кости широко разделены или первичная реконструкция проведена далеко не в первые дни жизни, при оперативном вмешательстве выполняется подвздошная остеотомия (разрезание тазовых костей). Это позволяет костям быть соединенными вместе перед мочевым пузырем и увеличивает шансы на успешное закрытие.

Что может быть с детородной функцией моего ребенка?

В то время как ребенок с экстрофией мочевого пузыря достигает юношеского и зрелого возраста, вопросы фертильности (детородной функции) становятся крайне важными. Существует не так много исследований или информации о фертильности пациентов с экстрофией. Детородный потенциал у женщин с экстрофией по полученным данным соответствует нормальному. У мужчин вопросы потенции и деторождения усложняются рядом проблем. Урологи, занимающиеся вопросами фертильности, разработали новые технологии, которые ведут к успешному достижению беременности. Прогресс в этом вопросе будет продолжаться, так как новые потребности этих пациентов постоянно выявляются.

Ребенок с экстрофией мочевого пузыря имеет гораздо лучшие перспективы, чем с такой же патологией всего десять лет назад. Хирургические вмешательства выполняются в более раннем возрасте и, когда выполнены соответствующим специалистом по хирургии (обычно детский уролог), могут вести к нормальному функционированию мочевого пузыря, превосходным косметическим результатам и возможности полноценной сексуальной жизни.

---

Вернуться в оглавление

Подпись автора

Не спрашивай, по ком звонит колокол: он звонит по тебе © (Джон Донн)

1.4. История и экстрофия мочевого пузыря

Роберт Д.Джеффс

Экстрофия мочевого пузыря не является новым заболеванием. Оно описано на вавилонских табличках в 2000 до н.э. и появляется в описании медицинской патологии в XV, XVI и XVII веках. Хирургические достижения были описаны во многих докладах во второй половине XVIII века.

Почему нам полезно пересматривать опыт прошлого?

Великие хирурги Европы во второй половине XVIII века производили закрытие мочевого пузыря разнообразными способами, но с незначительным успехом. Неудачное раннее хирургическое лечение не обязательно указывает на то, что концепция лечения неправильна, но может указывать на недостаток контроля за многим ассоциированными проблемами, имеющимися при любой хирургической манипуляции.

История и открытия являются главными составными частями прогресса. Изучение идей прошлого и дополнение новыми открытиями во многих областях науки создает основу, ведущую к успешному улучшению тактических методов. Относительно экстрофии, новшества в анестезиологии, терапии антибиотиками, форме катетеров, контроле за болью, шовных материалах и методах иммобилизации – упомянем только эти несколько факторов – делает операции, которые заканчивались неудачно всего лишь 100 лет назад, успешными сегодня.

Когда закрытие пузыря оказалось неуспешным на переходе веков, хирурги посмотрели на кишечник как резерв. Объем для накопления мочи мог быть достигнут соединением мочевого пузыря и прямой кишки анастомозом и последующим закрытием передней стенки мочевого пузыря; а контроль мочеиспускания был обеспечен функционированием нормального анального сфинктера.

Эта кратковременная победа привела к выявлению двух проблем:

• абсорбция мочи кишечником может вести к серьезному заболеванию,

• зараженная смесь в мочевом пузыре, соединенном с кишечником, может поступать обратно к почкам, обусловливая серьезную инфекцию и повреждение почек.

Ранним изобретением, показавшим себя успешно у некоторых пациентов, было присоединение пузыря к кишечнику с последующим отделением фекального потока выполнением колостомы выше точки соединения пузыря и кишечника. Колостома постоянно опорожнялась в калоприемник (специальная сумка) на брюшной стенке. Этот метод лечения, кстати, является ранней формой аугментации (увеличения) мочевого пузыря. Этим способом уменьшалось всасывание мочи в толстом кишечнике и обеспечивался резервуар с малым давлением и с возникновением меньшего числа инфекционных осложнений. Огромным недостатком была необходимость принятия колостомы взамен контролируемого мочеиспускания в закрытом пузыре.

Около 1900г. несколько хирургов посмотрели на проблему с другой стороны. Они чувствовали, что пузырь использовался в малой степени, а колостома была неприемлема. Они решили, что если мочеточники, отводящие мочу от почек, могут быть напрямую соединены с кишечником, то нормальный контроль мочеиспускания может быть достигнут функционированием нормального анального сфинктера. Эта прямая уретеросигмостомия привела к тем же проблемам с всасыванием мочи и с мочевой инфекцией, которые были при предыдущем мочепузырнокишечном анастомозировании.

Много методов было изобретено для создания однонаправленного потока от почек к кишечнику. Но результата не было до 1950г., когда В.Лидбеттер разработал канал в подслизистом слое кишечника, соединяя слизистую оболочку со слизистой, для предотвращения рефлюкса. С этой манипуляцией стали появляться долговременные положительные результаты. Было достигнуто хорошее функционирование почек и однонаправленный ток мочи, обе проблемы инфекции и отрицательный эффект абсорбции были под контролем, что позволяло многим пациентам с экстрофией иметь почти нормальную жизнь с уретеросигмостомой. Успех в предотвращении кишечно-мочеточникового рефлюкса привел к пересмотру пузырномочеточникового рефлюкса при многих болезнях.

Изолированный рефлюкс был определен как причина пиелонефрита у нормальных в остальном детей, также рефлюкс был рассмотрен как часть проблем при многих врожденных заболеваниях мочевого тракта – от обструкции выхода до экстрофии, где рефлюкс наблюдается практически в 100% случаев.

В период 1950 – 1980гг., более 20 технических способов было разработано для коррекции пузырного рефлюкса. Применение этих техник к закрытому пузырю при экстрофии обещало обеспечить контроль одной из многих проблем при реконструкции экстрофии мочевого пузыря.

Дренирование мочи из живота через стому в приемник с созданием подвздошного канала Брикера, казалось решением для некоторых пациентов с экстрофией. Свободный кожный дренаж, казалось, преодолел проблемы рефлюкса и кишечного загрязнения. Однако, загрязнение от собирющей сумки (мочеприемника), регургитация (обратное движение жидкости) по стоме и стеноз стомы с кишечнопочечным рефлюксом обеспечивал менее чем удовлетворительные результаты для многих людей в течение длительного времени.

Лучшей инновацией был толстокишечный канал с его антирефлюксными свойствами, обеспечивающий однонаправленное дренирование мочи к коже. Лучшие результаты при выполнении кишечного канала сделали его безопасным выбором, когда другие, более желанные способы, невозможны.

В 1960^х и 1970^х годах с введением современной анестезии, эффективных антибиотиков и лучших шовных материалов ряд хирургов, интересующихся детской урологией, по-иному взглянули на лечение экстрофии – закрытием и реконстукцией. Работа сэра Дэвида Иннис Уильямс, Жана Сендрона, Герберта Джонсона, Джона Латтимера и Таг Шизольм создали основу, от которой происходит современная реконструкция экстрофии пузыря. Те из нас, кто им последовал, могли встретиться с проблемой, с которой они встретились, и разработать пути избежать их сложностей. Среди изменений, внесенных многими хирургами, были: раннее закрытие, лучшая остеотомия, антирефлюксная хирургия, нововведения в лечении эписпадии, а также лучшие результаты контроля инфекции, мочевого дренирования, спазма мочевого пузыря и лечения болевого синдрома.

Произвольно контролируемое мочеиспускание после закрытия мочевого пузыря экстрофии было наиболее трудной проблемой. Многие старшие урологи, которые не близки к проблеме, сомневаются, что полный контроль может быть достигнут у пациентов с экстрофией. Луч света проник во мрак во время презентации двух докладов на национальном собрании урологов в 1970 г. Первый доклад представил достижение контролируемого произвольного мочеиспускания примерно у 100 пациентов с экстрофией, с успешным результатом только в 4% случаев. Второй представил результаты у пациентов с полной эписпадией и недержанием, у которых успешных случаев в достижении произвольного мочеиспускания было 50%. Стало ясно, что путем трансформирования экстрофии в полную эписпадию, и потом занимаясь лечением недержания, гораздо больший процент положительных результатов можно ожидать у пациентов с экстрофией. Гай Лидбеттер представил свой оперативный метод лечения недержания, в котором он, после первоначального перемещения мочеточников с антирефлюксной операцией, создал «цилиндр» из шейки пузыря и тригональной зоны для достижения возможности удержания мочи.

Этапная реконструкция экстрофии мочевого пузыря с последующей реконструкцией шейки пузыря по Лидбеттеру определенно увеличила шансы на достижение произвольного мочеиспускания; но также выяснилось, что размер пузыря важен в определении времени операции, как и послеоперационное лечение, уход и последовательное обучение ребенка использовать сухие интервалы.

Достижение произвольного мочеиспускания при относительно маленьком экстрофированном пузыре не происходит сразу после операции. Необходимо время, для того чтобы пузырь вырос и приобрел нормальную сократительную способность и чтобы ребенок смог принять эту функцию под свой умственный контроль.

Сегодняшняя медицинская практика – это завтрашняя медицинская история. Почти ежедневно мы видим нововведения, которые происходят в области хирургии и в других областях, примененными в лечении экстрофии-эписпадии. В недавние годы изучение уродинамики показало, что экстрофированный мочевой пузырь может функционировать и что функциональная патология, наблюдаемая вначале, может быть исправлена. Нервные окончания в экстрофированном пузыре сравнимы с окончаниями в нормальном пузыре, а гормональные рецепторы при эписпадии те же, что и в нормальном половом члене.

Исследования роста гладкой мускулатуры показали, что периодическое (прерывистое) напряжение стимулирует рост пузыря и что структура экстрофированного пузыря отличается от нормального пузыря новорожденного, но приходит к практически нормальной структуре после успешного первичного закрытия.

Достижения в ультразвуковом методе исследования позволяют поводить пренатальную диагностику экстрофии, в то время как генетические исследования указывают на семейную предрасположенность к заболеванию.

Достижения в области сексологии и фертильности применительно к экстрофии указывают, что сексуальное удовлетворение является достижимой целью почти у каждого пациента, а технологии, связанные со спермой, делают возможным деторождение даже в трудных случаях эписпадии.

Ранний опыт с использованием кишечника в мочевом тракте привел к пересмотру его использования в трудных случаях экстрофии. Расширение мочевого пузыря кишечником, обходное формирование произвольного контроля мочеиспускания отведением и катетеризируемая абдоминальная стома могут быть рассмотрены как модификация раннего пузырного или кишечного анастомоза. Лечение рефлюкса, аугментация кишечником для предотвращения высокого давления и частое полное опорожнение прерывистой катетеризацией для уменьшения возникновения инфекционных осложнений и всасывания являются новыми разработками, делающими манипуляции успешными. Продолжающееся выделение слизи и камневых структур в аугментированном пузыре привело к использованию желудка вместо кишечника для расширения мочевого пузыря – способ, который может быть единственным решением в определенных обстоятельствах, но который имеет собственные требования по специальному ведению. Новые методы лечения маленького экстрофированного пузыря, который требует аугментации, может включать: демукозализацию кишечника (удаление внутренней слизистой кишечника), аутоаугментацию и формирование ткани из клеточной культуры.

История показывает, что нелеченная экстрофия мочевого пузыря, расположенного снаружи, к 50–60 годам предрасположена к развитию рака. Есть ли этот риск у пациентов с реконструкцией? На настоящий момент имеющиеся данные говорят о том, что закрытая экстрофия менее вероятно ведет к развитию онкологической болезни. Мы знаем о риске у пациентов с уретеросигмостомией, и регулярное обследование является частью их ведения. Частота опухолей при аугментации до сих пор неизвестна, но периодическое наблюдение с цитологическим исследованием необходимо. Биология опухолей идентифицировала маркеры наличия некоторых опухолей и будут найдены еще другие. Периодическое исследование на такие маркеры может быть частью регулярного последующего ведения пациента с экстрофией мочевого пузыря, но при этом необходимо проводить регулярное полное обследование независимо от наличия или отсутствия положительного результата маркеров. Историческое знание проблемы, такой как развитие опухоли у пациента с экстрофией, вместе с открытиями в широком поле биологии, будут продолжать стимулировать прогресс в ведении пациентов, рожденных с экстрофией.

---

Вернуться в оглавление

Подпись автора

Не спрашивай, по ком звонит колокол: он звонит по тебе © (Джон Донн)

2.2. Экстрофия: хирургические методы лечения

Майкл И.Митчел

Хирургическое лечение экстрофии преследует две цели – коррекция анатомической структуры и достижение нормального функционирования.

Данный раздел должен дать родителям и детям представление о достижениях в хирургическом лечении экстрофии в настоящее время. Он не должен рассматриваться как энциклопедическое пособие по экстрофии и будет, мы надеемся, вскоре, по мере появления более новых и лучших технологий, нуждаться в ревизии. Задача хирургического лечения экстрофии будет, однако, оставаться неизменной: обеспечить здорового ребенка нормально функционирующими почками и произвольным контролем мочеиспускания.

Более того, для врачей важно подготовить социально хорошо приспособленных детей со здоровым телом, с соответствующими половым самосознанием и функционированием. Таким образом, целью является здоровый индивидуум, ощущающий себя полностью нормальным.

Лечение экстрофии: тактика

Экстрофия включает ряд заболеваний, начиная от эписпадии (без вовлечения мочевого пузыря) до клоакальной экстрофии (с вовлечением кишечника и мочевого пузыря). Самая обычная форма экстрофии мочевого пузыря, классическая экстрофия, расположена в середине этого ряда.

Общая тактика хирургического лечения заключается в трансформировании более суровой формы заболевания в менее суровую по ступенчатому принципу. Так, клоакальная экстрофия вначале модифицируется в классическую экстрофию, классическая экстрофия в эписпадию; и завершается хирургическое лечение оперированием эписпадии и обеспечением нормальной мочевой функции.

Анатомически экстрофия представляет собой большое грыжевое образование прямо в центре нижней части брюшной стенки. При классической экстрофии задняя стенка мочевого пузыря, уретра и гениталии выдвинуты вперед и открываются по средней линии, как если бы природа жестоко вонзила нож в раннем периоде развития и оставила анатомические структуры открытыми.

На самом деле проблема заключается в обратном. Передняя брюшная стенка не закрывается в период развития, потому что задняя стенка мочевого пузыря и уретра выпячиваются наружу и предотвращают переднее закрытие.

Первый принцип восстановительного лечения – отодвинуть все органы кзади (к позвоночному столбу), затем закрыть костный таз, открытый кпереди – таз при экстрофии напоминает раскрытую книгу, которую необходимо прикрыть. Первичное закрытие экстрофии в первые 24 – 48 часов жизни очень важно, так как в этот период таз обычно может быть механически изменен без задней остеотомии (разрезание костей сзади или сбоку для закрытия таза спереди). Таз новорожденных очень эластичен благодаря циркулирующим веществам, называемым  релаксинами (релаксины способствуют гибкости скелета, что необходимо для продвижения по родовым путям). Дети более старшего возраста часто нуждаются в проведении остеотомии для закрытия мочевого пузыря и дислокации задней уретры в таз. Необходимость изменения таза крайне важна, и, возможно, является кардинальным шагом  в достижении соответствующего анатомического и функционального восстановления. Стягивание вместе тазовых костей вероятно положительно влияет на заживление мочевого пузыря при закрытии, как и обеспечивает хорошие перспективы нормального функционирования в будущем.

Общий план

Первичное закрытие в детстве является опасной операцией для любого ребенка с экстрофией. Определение максимально возможных шансов на будущее нормальное функционирование и нормальное опорожнение происходит во время первой операции. При успешной первичной пластике следующей процедурой для девочки может быть всего лишь коррекция пузырно-мочеточникового рефлюкса; изредка повторной реконструкцией требуется усиление сопротивления подтеканию мочи в области шейки мочевого пузыря – чаще это становится возможно в возрасте от одного до трёх лет.

У мальчиков часто трудно достичь нормального функционирования за одну манипуляцию. В настоящее время полная реконструкция полового члена (лечение эписпадии) не выполняется при первичном закрытии; лечение эписпадии выполняется в возрасте около одного года, с последующим восстановлением шейки мочевого пузыря в возрасте от двух до трех лет. Иногда лечение эписпадии и восстановление шейки мочевого пузыря комбинируются в одной операции.

Было бы прекрасно завершить все хирургические вмешательства до начальной школы. Это идеально, но не всегда возможно.

Последующие разделы связаны со специфическими хирургическими проблемами, и читатель не обязан изучать эти разделы – вряд ли это получит применение. Материал, относящийся к клоакальной экстрофии, включен в главу 10.

Классическая экстрофия: первичное закрытие

Первичное закрытие должно быть выполнено настолько быстро после рождения, насколько это возможно по медицинским и физическим факторам, предпочтительно в первые 24 – 48часов. Это 4-х – 6-ти часовое первичное оперативное вмешательство, в течение которого мочевой пузырь и уретра должны быть закрыты. Мочевой пузырь, уретра и гениталии оттесняются кзади к позвоночному столбу, а кости переднего таза (симфиз) закрываются спереди от уретры и шейки мочевого пузыря (как было сказано выше, остеотомия необязательна у новорожденных). После закрытия мочевого пузыря производится пластика остающегося дефекта брюшной стенки, что делается путем соединения передних тазовых частей вместе (для закрытия таза могут быть использованы рассасывающиеся швы).

В течение пары недель после операции может применяться вид ортопедического иммобилизационного вытяжения, известного как модифицированное вытяжение по Брайанту. Некоторые институты используют наружные шинные приспособления, предотвращающие чрезмерную подвижность бедер; также используется кокситная гипсовая повязка. У ребенка остается выходящая из живота трубка, которая дренирует мочу из мочевого пузыря (надлобковый дренаж). Очень часто пупок расположен низко на животе и исчезает при хирургическом лечении; позже пупок может быть приближен хирургическими методами. Два крайне малых эластичных катетера дренируют мочу прямо из мочеточников; они выходят через уретру и обычно должны быть убраны через 5 – 7 дней после операции. Надлобковый дренаж мочевого пузыря удаляется между 4 – 6 неделями после операции. Удаление этого дренажа зависит от способности мочевого пузыря опорожняться – он может быть удален только при доказанной возможности полного и регулярного опорожнения пузыря, т.к. это очень важный защитный клапан, обеспечивающий способность мочевого пузыря опорожняться.

Послеоперационный период

Дети с классической экстрофией обычно хорошо переносят хирургическое вмешательство. Кормление обычно начинается через 48 – 72 часа после операции; обезболивающие препараты обычно вводятся через маленький катетер, расположенный в вене (интравенозно); а иммобилизация или тракция (вытяжение) являются обычно самой большой проблемой, с которой сталкиваются родители. Некоторые центры способны выписать ребенка домой через семь – десять дней после первичного закрытия с иммобилизацией или вытяжением еще на несколько недель.

Важные вопросы и возможные проблемы

Иногда может происходить нарушение целостности послеоперационной области с рецидивом экстрофии пузыря. Это обычно случается вследствие одного из двух обстоятельств. Первое – это инфекция. Инфекция может привести к нарушению хорошего хирургического закрытия раны и требует повторного закрытия после 4-х – 6-ти недель. Вторая причина нарушения не такая явная. Она связана с чрезмерной двигательной активностью вследствие неэффективности иммобилизации. Следовательно, вытяжение, каким бы пугающим оно ни было, крайне важно для полноценного заживления.
При модифицированном вытяжении по Брайанту возможно грудное вскармливание ребенка. Хотя иногда необходимо  использовать молокоотсос, вскармливание ребенка не должно отрицаться в перспективе – грудное вскармливание ребенка с экстрофией возможно, и должно поощряться. В период иммобилизации родители и дети нуждаются в тесном контакте для формирования прочных семейных уз.

Обследование и медикаментозное лечение

Главные методы обследования и в начальном, и в последующем периоде связаны с состоянием почек. Обычно исследование выполняется для оценки функциональной способности почек (внутривенная пиелография или сканирование). Ультразвуковое исследование почек иногда применяется в период первоначальной госпитализации; оно является основой для последующего обследования, так как показывает, есть или нет чрезмерное давление на почки (гидронефроз) и может также помочь оценить рост и развитие почек. Рентгенография мочевого пузыря обычно выполняется при первичной госпитализации, а затем периодически в течение первого года для выявления наличия рефлюкса (обратный ток мочи вверх к почкам) – рефлюкс имеется у очень большого числа детей с экстрофией. Внутривенная пиелография также помогает оценить размер и особенности мочевого пузыря.

В послеоперационном периоде и в течение нескольких первых месяцев после выписки из госпиталя антибиотики принимаются по причине высокой вероятности рефлюкса и инфекции. Иногда течение этого периода удовлетворительное и антибиотики могут быть отменены. Иногда это может быть сделано даже при наличии у ребенка рефлюкса. Обычно, однако, ребенку с рефлюксом вводится очень низкие дозы Septra или Macrodantin. (Примечание: Septra часто не рекомендуется в первые два месяца жизни и в этот период обычно используется амоксициллин).

Реконструкция гениталий

Хотя общий анатомический дефект у мальчиков и девочек почти идентичен, хирургическое лечение гениталий значительно различается. У девочек с экстрофией нередко пластика гениталий может быть выполнена при первичной пластике. Две половинки клитора могут быть соединены вместе (часто это не делают сейчас для сохранения чувствительности), а уретра может быть сформирована в канал и перемещена под клитор. Часто необходимо переместить вход во влагалище кзади, это также может быть выполнено во время первичного закрытия. У девочек, если восстановление гениталий выполнимо в первичное закрытие, других манипуляций не требуется. Однако вход во влагалище должен оцениваться периодически, по мере развития, для решения вопроса о необходимости последующего хирургического вмешательства.

У мальчиков с классической экстрофией ситуация значительно отличается. Реконструкция пениса (эписпадии) сложна и, обычно, не выполняется при первичном закрытии. Это связано со сложностью операции и с тем, что технологии, используемые для реконструкции пениса, не могут быть применены к тканям новорожденных. Таким образом, обычно необходимо этапировать реконструкцию пениса и отложить ушивание и восстановление пениса до достижения ребенком как минимум одного года.

Проблема эписпадии связана с несколькими факторами:

• уретральная пластинка (открытый уретральный канал), которая находится на верхней поверхности пениса, может быть слишком короткой;

• кавернозные тела (два широких цилиндрических тела, которые формируют часть пениса, ответственную за эрекцию) часто короткие на верхней части вследствие рубцевания, или, возможно, даже вследствие врожденной разницы в длине между верхней и нижней частью;

• редко бывает достаточно кожи для реконструкции уретры и покрытия пениса.

Есть и другие не слишком явные проблемы с пенисом, которые сложно безукоризненно исправить. Это связано с тем, что головка пениса иногда неравномерна – одна половина может отличаться по размеру от другой половины. Другая серьезная проблема в пластике головки заключается в постоянном наличии шовной линии на верхушке, что иногда  ведет к рубцеванию и может влиять на внешний вид пениса. Техники реконструкции пениса разнообразны и, в частности, зависят от вариабельности анатомических особенностей. Иногда уретра не нуждается в удлинении и может быть перемещена на нижнюю часть пениса без каких-либо проблем. В другом случае, по причине рубцевания, уретра слишком коротка и необходимо использовать другие ткани для её удлинения – это делается для предотвращения укорочения пениса короткой уретрой. В некоторых случаях кавернозные тела соединяются вместе и между ними создается «окно» для формирования прямого пениса.
Результат реконструкции пениса варьирует у разных детей и очень зависит от начальных анатомических особенностей. По причине аномалий таза и часто широкого и короткого пениса при эписпадии полностью «нормально-выглядящий» пенис достигается редко.

Однако, функционирующий и косметически нормальный пенис может быть достигнут у большинства пациентов. Дополнительное преимущество реконструкции пениса в возрасте одного года связано с тем, что может быть достигнуто некоторое нарастание уретрального сопротивления (улучшение сдерживающей способности мочевого пузыря), что способствует увеличению мочевого пузыря, столь важному в достижении удержания мочи.

Возможные проблемы реконструкции пениса

Наиболее распространенная проблема пластики пениса – частичные дефекты в реконструированной зоне. Это является следствием как инфекции, так и недостатком тканей для достижения полноценного заживления. В прошлом, подтекание (или фистула) развивалось прямо на основании верхушки головки; с новейшими технологиями, однако, это больше не является проблемой. Новосформированная уретра может быть неровной и недоступной для прохождения маленького катетера – вновь проблема, решаемая новыми технологиями. Несколько вмешательств может быть необходимо для полной реконструкции эписпадии – это может быть отражением нехватки тканей для пластики. Если пластика не завершена после первой операции, все еще остается возможность для достижения хорошего результата после дополнительных манипуляций. Помните: ткани постоянно меняются со временем, и пенис, выглядящий изначально довольно маленьким, может вырасти и значительно измениться; иногда необходимо лишь время для получения ответа тканей на терапию. Это истинно не только в пластике гениталий, но также при хирургическом лечении функциональных нарушений при экстрофии.

Реконструкция пениса: послеоперационный период

Послеоперационный период реконструкции пениса обычно намного легче, чем при первичном закрытии мочевого пузыря – обычно это от двух до пяти дней в госпитале после пластики,  и затем 2 – 3 недели восстановительного периода дома. Некоторые манипуляции могут быть выполнены даже в дневном стационаре. Катетер может быть оставлен в пузыре в качестве клапана безопасности; он может быть устранен через несколько недель. Также маленький катетер может быть оставлен в уретре – этот катетер удаляется через неделю после операции. Перевязочный материал при реконструкции эписпадии значительно варьирует и обычно зависит от предпочтения хирурга и типа реконструкции.

Обзор результатов реконструкции гениталий

У мальчиков конечной целью для хирурга является создание пениса, направленного наружу и не уходящего обратно к брюшной стенке при эрекции. Иногда, рубцы, развивающиеся на верхней поверхности пениса, являются причиной движения пениса обратно по направлению к брюшной стенке. Это может быть легко исправлено небольшой манипуляцией, обеспечивающей хорошую эрекцию. Чувствительность пениса сохраняется и возможность реализации половых функций сохраняется.

Многие пациенты с экстрофией женятся и устанавливают хорошие взаимоотношения с противоположным полом. Известно, что мужчины с экстрофией становились отцами, хотя это и не распространено. С новыми технологиями, используемыми в настоящее время, больше шансов на лучшую реализацию половой функции и фертильности.

Для женщин с экстрофией способность получать удовлетворение от половых взаимоотношений может быть превосходной; часто реконструкция и (или) расширение влагалища могут потребоваться для возможности половых взаимоотношений. Женщины с экстрофией рождают здоровых детей.

Хирургическое лечение недержания мочи

Нет ничего более пугающего для ребенка с мочевого пузыря экстрофией и его семьи (и для хирурга), чем недержание мочи. Вследствие большей эффективности первичных закрытий в настоящее время больше шансов на достижение сдерживания мочи. Для детей, у которых этот процесс не развивается самостоятельно, однако, это представляют серьезную проблему.

Есть две основные причины недержания мочи у детей с экстрофией:
Первая – это то, что мочевой пузырь сам по себе может быть аномальным; он может быть очень маленьким, его стенка может быть патологической – рубцованной и малоэластичной.
Другая причина – уретра может иметь неадекватное «сдерживающее» действие. Плохая «сдерживающая» функция уретры может быть связана с несколькими факторами: наиболее частым является неадекватность закрытия шейки мочевого пузыря и уретры – стенки мочеиспускательного канала никогда не сталкиваются с достаточной силой для остановки потока мочи.

---

Другие факторы также играют роль. Один из наиболее сложных – рубцовые изменения тканей, часто ведущие к последующим оперативным вмешательствам. К несчастью, данные рубцовые ткани не ведут себя как нормальные – они неэластичны и никогда не открываются и не закрываются самостоятельно, что означает подтекание и невозможность произвольного опорожнения мочевого пузыря у некоторых детей.

Если рубец слишком обширный, уплотняющие манипуляции или уретральное удлинение может иметь малый эффект для обеспечения нормального функционирования. Для устранения подтекания могут быть использованы другие техники, например использование артифициального (искусственного) сфинктера, закрытие шейки мочевого пузыря с использованием катетеризационной стомы и уплотнение шейки мочевого пузыря с прерывистой катетеризацией для опорожнения пузыря.

Важно, чтобы родители помнили в тот период, когда их дети достигают возможности произвольного контроля мочеиспускания – со временем это становится лучше. Часто дети, которые, казались безнадежными, через какой-то период могут развить произвольный контроль.

Когда хирургические манипуляции по коррекции недержания выполнены, наиболее серьезным затруднением остается невозможность опорожнения мочевого пузыря. Часто этим механизмом безопасности является прерывистая катетеризация через уретру. К несчастью, некоторые дети этого не терпят вследствие болезненности или эмоциональных факторов; потому для успешного опорожнения мочевого пузыря были разработаны другие способы.

Наиболее примечательная разработка вовлекает использование аппендикса – в том, что называется методом Митрофанова, аппендикс располагается между мочевым пузырем и пупком (или стенкой живота). Таким способом мочевой пузырь ребенка может быть катетеризирован через искуственный канал, а не через уретру. Эта концепция  поразила многие семьи как непривычная, но она очень, очень эффективна. Многие дети, сейчас использующие эту технику, полностью сухие и счастливы, что у них нет катетера в уретре. Также они счастливы быть абсолютно сухими и свободными от подгузников и прокладок.

Общее правило большого пальца – необходимость периодически освобождать мочевой пузырь катетером пока ребенок не докажет, что он или она может самостоятельно полностью освободить мочевой пузырь нормальным путем. Это возможно у 60 – 70% женщин и 50% мужчин. Со временем это процентное соотношение улучшится вследствие улучшения технологии первичного закрытия мочевого пузыря.

Восстановление шейки мочевого пузыря – что? когда? и как?

Большинство способов обеспечения нормального функционирования мочевой системы у детей с экстрофией состоит в удлинении и создании трубки из мочевого пузыря и его площадки. Для этого нужно создать сфинктерный механизм контроля за мочеиспусканием, используя нерубцовые ткани. Хотя хирургических техник множество, базисные принципы сходны.

До пластики шейки мочевого пузыря, должно быть выполнено уродинамическое тестирование. Уродинамическое тестирование измеряет способность мочевого пузыря к нормальному функционированию – измеряет размер пузыря, его чувствительность и оценивает  возможности достижения сдерживания мочи. Спорный вопрос – лучше выполнить манипуляцию до достижения типичного возраста, когда возможен произвольный контроль мочеиспускания, или позже, когда более взрослый ребенок сам желает бороться с проблемой.

Решение преимущественно зависит от того, есть ли вообще сфинктерный механизм в основании мочевого пузыря или нет. Если тестирование показывает отсутствие возможных путей развития у ребенка произвольного контроля за мочеиспусканием, то глупо ждать. С другой стороны, если возможность удержания мочи определена при тестировании, лучше подождать, пока ребенок вырастет достаточно, чтобы продемонстрировать эту способность. Это может позволить ребенку научиться сдерживать мочу без дополнительных хирургических вмешательств.

Иногда шейка мочевого пузыря может быть восстановлена одновременно с реконструкцией гениталий. Это может быть выполнено, если у ребенка по той или иной причине была отсрочка в реконструкции гениталий.

Реконструкция шейки мочевого пузыря обычно выполняется у мальчиков после реконструкции пениса, что дает время увидеть, будет ли мочевой пузырь далее способен к расширению.

Операция реконструкции шейки мочевого пузыря обычно занимает приблизительно 3 – 6 часов и включает реимплантацию мочеточников – это необходимо для предотвращения заброса мочи обратно к почкам; также необходимо убрать мочеточники с площадки, которая будет преобразована в уретру – мочеточники перемещаются выше в заднюю стенку мочевого пузыря. У некоторых детей может быть сконструирован катетеризируемый канал в период восстановления шейки пузыря (стома Митрофанова). Обычно надлобковый катетер остается в пузыре, а очень маленькая трубка располагается в уретре. Дети обычно помещаются в госпиталь в день операции и остаются в госпитале 5 – 7 дней; они могут быть выписаны домой с катетером на 1 – 2 недели. Надлобковый катетер может пережиматься, и ребенок может практиковать мочеиспускание при наполнении мочевого пузыря. Трубки не могут быть удалены, пока опорожнение мочевого пузыря не будет достигнуто самостоятельным мочеиспусканием или прерывистой катетеризацией.

Опорожнение

Способ реконструкции шейки мочевого пузыря может меняться в зависимости от потребностей конкретного ребенка и предпочтений хирурга. Один момент абсолютно важен – произвольный контроль мочеиспускания не наступает непосредственно после хирургического вмешательства.

Обычно дети добиваются произвольного контроля за мочеиспусканием через много месяцев, иногда даже лет, после восстановления шейки пузыря. Это зависит от ряда особенностей:

• от характера мочевого пузыря, поскольку большинство мочевых пузырей должно значительно растянуться, перед тем как будут возможны значимые сухие интервалы;

• некоторые дети недостаточно взрослые  в период реконструкции шейки пузыря для того, чтобы ожидать произвольный контроль. Они могут развить произвольное регулирование только по прошествии времени, когда ребенок достигнет степени зрелости и желания работать над тренировкой мочевого пузыря;

• лечебный процесс часто занимает значительное время. Это зависит, в частности, от распространенности рубцовых тканей и тканевой эластичности.

Время частично является решающим фактором, когда речь идет о хирургическом лечении недержания. Родители и дети (да и доктор) должны быть очень терпеливы. Процентное отношение успешных случаев высоко – хотя иногда на достижение контроля уходит значительный период времени, хирургия шейки мочевого пузыря может определенно приводить к более чем 90% удачных манипуляций. Родители также должны осознавать, что для достижения окончательного контроля иногда требуется более одного хирургического вмешательства.

Ведение пациента после реконструкции мочевого пузыря

После реконструкции шейки пузыря внимание акцентируется на двух вопросах:

• Первый – быть уверенным, что у ребенка нет проблем с хронической задержкой мочи (все время полный пузырь); обычно на это обращают внимание в связи с постоянной или повторяющейся мочевой инфекцией.

• Второе – оценить размер мочевого пузыря и состояние почек с помощью ультразвукового исследования. Помните, первичная цель – общее здоровье ребенка, в связи с чем наиболее важно защитить почки.

В последующем может быть необходимо УЗИ и исследование уродинамики; иногда проводится рентгенография – могут быть оценены форма пузыря и шейки. Другим исследованием является цистоскопия – методика, требующая обезболивания. Цистоскопия дает возможность хирургу взглянуть изнутри на мочевой пузырь и уретру для оценки шейки пузыря и внешнего вида стенок пузыря – при цистоскопии может быть получена особая информация, которая не может быть получена при рентгеноскопии.

Что если разовьется недостаточность шейки мочевого пузыря?

Существует большой выбор методик, если удержание мочи не достигается со временем или при основном вмешательстве на шейке пузыря. Обычно при неудачной первичной пластике шейки пузыря дальнейшая тактика уплотнения шейки должна быть очень осторожной. Иногда, однако, обследование выявляет, что пузырь сам по себе имеет дефекты; в этом случае должна рассматриваться аугментация (добавление к пузырю кишечника для увеличения размера).

У некоторых детей дальнейшее уплотнение шейки мочевого пузыря производится как открытым хирургическим способом, так и инъекцией коллагена или Тефлона, и может привести к необходимости прерывистой катетеризации для опорожнения. Хотя требуется частое опорожнение пузыря катетером, ребенок остается сухим в интервалы между катетеризацией.

Аугментация мочевого пузыря (увеличение мочевого пузыря)

Когда мочевой пузырь у ребенка с экстрофией мал или имеет большое количество рубцов, требуется хирургическое вмешательство для увеличения его пространства. Свойства пузыря обычно определяются уродинамическими исследованиями, которыми оценивается размер пузыря, восприятие ребенком и способность пузыря расширяться на низкое давление (податливость мочевого пузыря).

В настоящее время, лучшим методом наращивания объема мочевого пузыря является его аугментация. Это означает, что берется сегмент толстого или тонкого кишечника или желудка и добавляется к мочевому пузырю, чтобы сделать его больше. Эластический характер сегмента кишки сохраняется, таким образом, пузырь не только становится больше, но и поддерживает низкое давление при наполнении – это помогает ребенку достичь удержания мочи и защитить почки.

Отрицательная сторона аугментации пузыря связана с двумя фактами:

• Первый – сегмент кишечника или желудка, который взят в мочевой пузырь, не изменяет своего первоначального характера, что означает появление слизи (являющейся нормальным компонентом добавленного сегмента) в выделяемой после аугментации моче. Это может вызывать проблему с засорением катетера и нарастанием возможности инфекции. Кишечный сегмент также будет или всасывать соли мочи (толстый, тонкий кишечник) или секретировать соли (желудок); этот солевой обмен обычно не имеет большого значения, кроме как в определенных обстоятельствах.

• Второй – меняется характер сокращений мочевого пузыря и опорожнение пузыря нормальным путем может быть нарушено.

Однако, для большинства детей преимущества расширения мочевого пузыря намного перевешивают недостатки.

В настоящее время в лабораториях разработаны новейшие технологии по выращиванию ткани мочевого пузыря. Это может привести к возможности реконструировать мочевой пузырь и сделать маленький пузырь большим и более эластичным без изменения свойств пузыря – другими словами создать истинный новый пузырь.

Аугментация пузыря: хирургическая техника

Техническое разнообразие расширения мочевого пузыря зависит от предпочтения хирурга (используется сегмент кишечника или желудка) и от потребностей конкретного ребенка. Зачастую препарирование кишечника необходимо для его подготовки к  операции; метод обычно требует выполнения вертикальных надрезов, которые могут расширить его практически до размеров живота. Сама операция обычно занимает от 4 до 6 часов – это крайне вариабельно, и зависит от потребностей конкретного ребенка.

У ребенка на несколько дней после операции в носу устанавливается трубка, дренирующая желудок (назогастральный зонд) – до момента, когда внутренние органы снова начнут работать.

Послеоперационный период занимает примерно 5 – 7 дней в госпитале. Пузырные трубки остаются на месте – ребенок остается на пузырном дренировании еще на 2 – 3 недели после выписки из госпиталя. Эти трубки удаляются тогда, когда доказана способность опорожняться.

Возможные проблемы после аугментации мочевого пузыря

Аугментация мочевого пузыря – это сложная полостная операция. Проблемами, связанными с интраабдоминальным вмешательством, являются формирование рубцов и кишечная непроходимость. Они встречаются нечасто, но остаются возможной проблемой. Наибольшая сложность концентрируется вокруг способности мочевого пузыря к опорожнению, и привыкания семьи и ребенка к появлению слизи в моче. Раздражение мочевого пузыря обычно неизбежно в первые несколько месяцев после операции, а трудности с дренированием проходят со временем.

Детям, у которых экстрофия была закрыта первично при рождении, аугментация может требоваться реже, чем детям, у которых закрытие было позже или у которых было несколько операций. Со временем, и при эффективном первичном закрытии, количество операций по пластике шейки пузыря и аугментации мочевого пузыря будет меньше.

---

Дополнительная памятка для родителей от доктора Митчела

В течение многих лет я смог оценить несколько истин, которые были, в частности, полезны в работе с такими пугающими проблемами, как сложное хирургическое лечение экстрофии. Возможно, следующее поможет Вам:

• Великолепные результаты не получаются быстро.

• Поддержка должна быть полноценной. Не падайте духом. Дети чувствуют себя лучше, если уверены в том, что излечатся.

• Хирургия сурова. Всегда работайте как команда. Ребенок должен чувствовать, что родители и врачи на его стороне, и все работают заодно.

• Надежда лечит. Отчаяние разрушает.

Я не уверен, что сложнее: быть ребенком или родителями. Я предполагаю, что сложнее быть родителями, потому что они чувствуют через сопереживание и любовь, боль и отчаяние, глубже, чем дети. Это должно быть трансформировано в позитивную силу. Дети, рожденные с экстрофией, требуют серьезного оперативного лечения, но большинство переносит его хорошо. Было бы идеально когда-нибудь полностью восстановить экстрофию одной операцией при рождении. Я верю, что мы однажды достигнем этой цели.

Майкл Митчел

---

Вернуться в оглавление

Подпись автора

Не спрашивай, по ком звонит колокол: он звонит по тебе © (Джон Донн)

2.4. Ортопедические аспекты экстрофии

Поль Д.Спонселлер

Экстрофия мочевого пузыря – это больше, чем видит глаз! Вы можете видеть, что мочевой пузырь открыт, вместо того чтобы быть закрытым и находиться внутри тела, но что вы не можете видеть то, что пузырь открыт на поверхность вследствие отсутствия закрытия тазовых костей спереди – кости раскрыты и раздвинуты в разные стороны. В большинстве случаев это должно быть исправлено на определенном этапе жизни ребенка. Команды, состоящие из разных специалистов, пытаются помочь исправить это состояние; их цель – обеспечить настолько нормальный уровень функциональных способностей и внешнего вида, насколько это возможно.

Развитие и функция тазовых костей

Ткани тела развиваются перед рождением ребенка. Развитие одной структуры влияет на другую, патология в одной системе может приводить к патологии в другой системе. При экстрофии стенка мочевого пузыря и брюшная стенка открыты, то же и с костями таза.

Нормальный таз развивается как кольцо, он закрыт спереди и сзади. Его функция – перераспределять вес с ног на спину; он также содержит и защищает нижнюю часть кишечника, мочевого тракта и репродуктивную систему.

Таз состоит из трех костей. Эти кости развиваются вначале как пластичные хрящи у эмбриона и постепенно развиваются в кальцинированные кости в процессе созревания человека.

Кости таза

Подвздошная кость – самая большая; широкая и плоская, она формирует кость ниже линии талии, которая поддерживает пояс (если вы все еще можете его чувствовать!)

Седалищная – самая нижняя кость, на которой мы сидим, и лобковая – самая нижняя кость прямо перед мочевым пузырем.

Все три кости соединяются на каждой стороне на уровне бедра. Две лобковые кости соединяются посередине, защищая мочевой пузырь; в месте срединного соединения они не сплавлены, но соединены толстой структурой соединительной ткани, которая называется лонным симфизом. Эта связующее звено из соединительной ткани может немного растягиваться, например, во время родов, но никогда не расходится далеко.

Это соединение двух лобковых костей спереди является критической частью анатомии у детей с экстрофией. Точка соединения, или симфиз, обеспечивает защиту нижней части мочевого пузыря (шейки пузыря) и уретры так же, как и мышцы брюшной стенки. Мышцы тазового дна, которые помогают контролировать мочеиспускание и обеспечивают его произвольный контроль, также прикреплены здесь. Следовательно, возвращаясь к концепции совместного развития разных тканей, там, где мышцы брюшной стенки и мочевого пузыря открыты кпереди, таз (лонное сочленение или симфиз) также открыт кпереди. Открытие становится больше с ростом ребенка с экстрофией. Так как все структуры взаимосвязаны, становится разумным одновременное закрытие их всех.

Вес тела главным образом проходит через заднюю часть таза (подвздошная и седалищная кости). Мышцы спины также прикрепляются прямо к задней части таза. Эта часть таза меньше вовлечена в экстрофию – она нормальна, исключая линию талии, которая немного широковата, и ноги кажутся слегка широко расставленными. Дети и взрослые с экстрофией способны бегать, прыгать, работать и играть нормально, даже если их таз не оперирован. Единственной патологией может быть то, что они стоят «носками наружу», т.е. их стопы показывают в разные стороны друг от друга, когда ребенок стоит или ходит. Эта наклонность уменьшается с возрастом, так что в более позднем детском периоде это не заметно. Также, нет доказательств, что экстрофия связана с артрозом тазобедренного сустава в более поздние годы.

Клоакальная экстрофия

У детей с клоакальной экстрофией более широкое открытие в брюшной стенке и пузыре, и нижняя часть внутренних органов видна снаружи. К тому же, у них может быть патология области спины, как, например, патологическая жировая ткань вокруг нижних спинно-мозговых нервов, которая называется липоменингоцеле (липома конского хвоста спинного мозга в сочетании с расщелиной позвоночника); в связи с этим у них также может быть слабость в стопах и ногах, что может быть изменено фиксацией. Таз у этих детей также вовлечен в большей степени, будучи более широко раскрытым и иногда нестабильным в задней части; у некоторых могут быть смещены бедра. Все эти моменты должны быть оценены у новорожденного с клоакальной экстрофией.

Лечение

Все специалисты, работающие вместе (уролог, хирург-ортопед, педиатр, анестезиолог) имеют одну цель относительно ребенка – закрытый мочевой пузырь с контролируемым мочеиспусканием и нормальным функционированием мочевой системы. Хирург-ортопед может выполнить свою часть, помогая закрыть таз; это требует различных методик в различном возрасте.

У новорожденных с экстрофией пузырь обычно закрывается в первые несколько дней жизни. Так как таз превосходно гибкий в этом возрасте, он часто может быть стянут вместе рукой и сдерживаться швом, который накладывает уролог; новорожденный после этого должен быть иммобилизован (обездвижен) так, чтобы шов не разошелся. Если таз не гибок или диастаз широкий, что-то должно быть сделано, чтобы соединить его. Тогда может проводиться разрезание части лонных костей (рамотомия) и разрезание подвздошных костей (остеотомия).

Корневое слово «остео» означает кость, а «томия» означает разрезание; следовательно, эта манипуляция известна как остеотомия или разрезание кости. Каждая остеотомия затрагивает два вопроса: первый – метод разрезании кости, и второй – способ удержания их вместе.

Остеотомия выполняется на каждой стороне таза (справа и слева), чтобы позволить сойтись ему посередине. Доступ может быть осуществлен через переднюю или заднюю часть таза. Задняя остеотомия была первым типом, описанным в 1956 г. При этой манипуляции ребенок располагается лицом вниз, и на коже делаются надрезы на нижней части спины. Подвздошная кость осторожно надрезается на каждой стороне, так что таз может двигаться. Тогда ребенок переворачивается, оставаясь спящим, и уролог закрывает пузырь. Фиксатор и (или) вытяжение применяется для сохранения закрытия.

Наиболее новым изобретением является техника передней остеотомии. Это позволяет всем хирургическим манипуляциям быть проведенными в одном положении (лежа на спине); также это позволяет провести манипуляцию близко к расположению проблемы – спереди таза. Некоторые предполагают, что таз при этом закрывается лучше и с меньшим напряжением. Подвздошные кости выделяются над бедром с обеих сторон так, что две половинки могут быть соединены вместе при закрытии пузыря. Другим вариантом этого способа является срединно-диагональная остеотомия – выполняется путем подобного же обнажения, но разрез кости несколько отличается. Снаружи, с точки зрения ребенка, значимых отличий между передними доступами нет.

Передняя остеотомия позволяет хирургу использовать, если это необходимо, наружный фиксатор. Наружный фиксатор – это удерживающее приспособление со спицами, закрепленными в кости. Эти спицы выходят через кожу и удерживаются вместе спереди запирающим устройством, которое позволяет костям удерживаться вместе в подходящем положении.

Иногда после остеотомии используется вытяжение. Оно используется для удержания ребенка неподвижным так, чтобы движения не разрушили закрытие. Это делается специальными липкими материалами, накладываемыми поверх ваты к коже. На усмотрение хирурга может быть применено вытяжение за ноги прямо вперед или вверх в воздух.

После операции ребенок должен быть иммобилизован на период нескольких недель – точное время определяется хирургом. Это кажется непреодолимой задачей для любых родителей, но известно, что ребенку нужен отдых в этот послеоперационный период – вытяжение помогает в этом. Присутствие родителей также позитивно влияет на ребенка.

В течение периода иммобилизации проверяется циркуляция в ногах, ранки покрываются корочкой и остаются стерильными. Если используется наружный фиксатор, спицы должны быть обработаны перекисью или солевым раствором, дважды в день. Это важно, так как это предотвращает покрытые коркой участков кожи вокруг спиц и их заражения. Это может быть несколько болезненно для ребенка, но необходимо. В первые две недели хирург должен периодически корректировать фиксатор, чтобы обеспечить дальнейшее закрытие таза; это обычно не сложно.

Ребенок начинает все больше двигаться по мере прогрессирования выздоровления. Это хороший признак, указывающий на то, что кости стали крепче. Затем, когда кости срастаются, вытяжение и (или) фиксатор может быть удален – это обычно происходит на шестой – восьмой неделе после операции; делается это в постели и легко. Спицы оставляют маленькие точечные отметки на коже. Тогда ребенок может начать сидеть, а, позже, и стоять, если он (она) достаточно взрослый; на восстановление нормального хождения иногда уходит несколько недель.

Таз обычно более плотно закрыт после операции. Однако, часто кости не все время расположены вместе, потому что таз новорожденных с экстрофией маленького размера, но проблемой это не является. Единственный фактор, имеющий значение, - сохранить мочевой пузырь закрытым и, соответственно, функционально полноценным. Это возможно, даже если таз не все время целостный. Остеотомия иногда выполняется в другие периоды жизни у детей с экстрофией – в период реконструкции шейки пузыря, например, остеотомия может быть необходима; это решение всегда принимается хирургом, оперирующим на пузыре.

С выздоровлением после остеотомии у ребенка может быть возобновлена нормальная активность. Нет причины бояться за целостность таза, он будет прочным. Хотя хирургическое лечение кажется иногда невыносимо тяжелым, оно того стоит, потому что помогает восстановить контроль за мочеиспусканием и, в дальнейшем, обеспечивает возможность роста самооценки ребенка.

---

Вернуться в оглавление

Подпись автора

Не спрашивай, по ком звонит колокол: он звонит по тебе © (Джон Донн)

2.6. Хирургические аспекты гениталий при экстрофии

Стенли Д.Коган

«Посмотрите на этот мочевой пузырь!» – обычное восклицание новоявленного родителя, чей ребенок родился с экстрофией мочевого пузыря. Гениталиям уделяется мало внимания, пока не пройдет много времени. Несмотря на это, они вовлечены в экстрофию и являются частью общей картины заболевания; и у мальчиков, и у девочек вовлекаются и внутренние, и наружные органы. В дополнение к коррекции мочевого пузыря коррекция гениталий является важной частью того, чтобы ребенок с экстрофией выглядел и функционировал нормально.

Первоначальная ситуация

У детей с экстрофией укорочено расстояние между пупком и анусом; все структуры могут быть открыты или разделены при рождении. Кроме открытого пузыря и шейки у мальчиков широко открыта уретра, что называется эписпадией; их пенис прижат вверх к брюшной стенке – степень изгиба различна и в худшем случае может заставлять пенис полностью располагаться на брюшной стенке при эрекции. Головка пениса уплощена и также открыта, имея скорее форму «лопаты», чем нормальную конусовидную. Внутренние половые органы мальчиков обычно нормальные. Это важно: мальчики с экстрофией имеют нормальные яички и другие внутренние половые  структуры и имеют способность к нормальному деторождению в зрелом возрасте.

У девочек с экстрофией ситуация несколько отличается. Снаружи клитор обычно разделен на две половинки; половые губы также широко разведены. Расположенный снаружи мочевой пузырь имеет открытую шейку. Вход во влагалище может быть расположено более кпереди, чем обычно или может быть смещен в сторону; иногда он очень узкий при рождении; иногда мембрана может разделять влагалище на две части внутри. Важно, что все внутренние половые органы обычно присутствуют и нормальны – девочки с экстрофией также способны к нормальному деторождению и половой функции, когда вырастают.

Иногда ребенок с экстрофией может быть рожден с более выраженными анатомическими нарушениями. Мальчики с клоакальной экстрофией имеют серьезную патологию в расположении и размере пениса – он может быть широко разделен на две половинки, очень маленькие и расположенные вдалеке одна от другой, и иметь резкое искривление полового члена. У девочек влагалище и уретра подобным же образом могут быть разделены на две части. В этих ситуациях требуется более сложное и индивидуализированное хирургическое лечение.

Цели лечения

Обдумывая эти нарушения в развитии и их последствия, я обнаружил полезным рассматривать эти проблемы с точки зрения их функциональных и косметических последствий. Для мальчика функционирование связано с мочеиспусканием и половыми отношениями в зрелом возрасте. Если у него была функциональная реконструкция мочевого пузыря и мочеиспускания, его пенис может позволять ему мочиться стоя, как другие мальчики; пенис должен быть прямым и подходящего размера для сексуальных отношений; уретра должна быть подходящего размера также и для нормальной эякуляции.

Мы очень стараемся, чтобы косметически пенис выглядел нормально. Изначально пенис мальчика с экстрофией маленького размера; каждая его часть прикреплена к широко разведенным лонным костям, вследствие чего пенис втягивается вовнутрь. Малый размер каждой половинки пениса, а также искривление полового члена, вносят вклад во внешне малый размер.

Часто возникают вопросы о возможной эрекции и эякуляции. Родители также интересуются, будет ли восприятие пениса нормальным в зрелом возрасте. Мальчики с экстрофией изначально имеют нормальную чувствительность пениса и возможность эякуляции, и сохраняют в зрелом возрасте нормальную эякуляцию. Детские урологи, выполняющие хирургическое лечение экстрофии, знают расположение нервов, контролирующих эрекцию, эякуляцию и чувствительность; и специальные меры предпринимаются при оперативном лечении, чтобы обнаружить и сохранить эти нервы так, чтобы не нарушить эти важные функции. Мы также выяснили, что иногда хирургические манипуляции могут вызывать риск повреждения, и мы изменили наши технологии генитальной реконструктивной хирургии в течение нескольких лет для обеспечения лучшего сохранения этих функций. Целью лечения у мальчиков с экстрофией является, таким образом, создание прямого пениса адекватного размера, в котором возможна нормальная эрекция, чувствительность, эякуляция и мочеиспускание. Для мальчиков с полноценным контролем мочеиспускания в дополнение к этому дальнейшего выполнения операционных манипуляций не требуется.

Для девочек с экстрофией цели лечения сходны: соответствующая реконструкции наружных половых органов для создания нормального внешнего вида и нормального функционирования в зрелом возрасте. Соединение парных частей клитора вместе и восстановление разделенных половых губ завершают эти цели; иногда вход во влагалище расширяется или перемещается кзади в это же время; чувствительность клитора сохраняется и внутренние половые органы остаются нормальными.

Определение сроков и методов реконструкции

Хирургическое лечение экстрофии мочевого пузыря прошло через главные вехи развития и эволюцию за последние 50 лет. Технологии, используемые сегодня, значительно отличаются от тех, которые практиковались всего десять лет назад! Эти перемены в лечении объединяют в себе изменения в достижении коррекции патологии гениталий так же, как и достижения в реконструкции мочевого пузыря.

В прошлом, структура пениса рассматривалась отдельно от пузыря и хирургического восстановления шейки пузыря. Пенис вначале выпрямлялся и «удлинялся» путем частичного отделения его от лобковых костей, иногда для дальнейшего выпрямления пениса требовались дополнительные операции; затем уретра формировалась одним из разнообразных способов и присоединялась к восстановленному пузырю и шейке. Эти индивидуализированные операции проводятся в первые годы жизни – подобное этапированная реконструкция используется вплоть до настоящего времени, так как давно было обнаружено, что раннее формирование и присоединение уретры может влиять на размер пузыря, и что больших размеров пузырь возможно имеет больше шансов для произвольного контроля мочеиспускания. Это открытие обусловило раннее проведение реконструкции пениса и уретры.

В настоящее время, первичная реконструкции пениса может являться частью первичного закрытия пузыря. Когда пенис короткий и имеется глубокое искривление,  выполняется отделение пениса от лонных костей, иногда с перемещением местных тканей для «удлинения» пениса. И исправление искривления полового члена, и формирование уретры может быть выполнено в одной операции. В дальнейшем размер пузыря периодически проверяется, чтобы определить время, когда функциональная реконструкция шейки мочевого пузыря может быть выполнена. Сроки этой операции разные – может происходить между двумя и пятью годами, но с явной тенденцией к тому, чтобы быть выполненной ранее, а не преждевременно.

С того времени, как современные технологии позволяют произвести одновременно полную коррекцию искривление полового члена и реконструкцию уретры, в этих исключительных случаях, когда хороший размер пузыря очевиден при рождении, требуемая дополнительная реконструкция пениса может быть минимальна или может не понадобиться. У пациентов уже перенесших закрытие пузыря без реконструкции пениса при сохранении малого размера пузыря структура уретры (и восстановление искривление полового члена)  может быть выполнено даже до реконструкции шейки пузыря. Это усиливает сопротивление на выходе мочевого пузыря и помогает расширить пузырь. Инъекции тестостерона обычно делаются прямо до операции для увеличения пениса и его кровоснабжения.

В исключительных случаях первичная операция в период закрытия пузыря или последующей коррекции искривления полового члена и одновременная реконструкция мочеточников являются единственными необходимыми операциями для полного и окончательно выполнения целей, ранее представленных. Однако, в некоторых случаях существуют особые проблемы. Например, некоторые мальчики с очень маленьким пенисом и очень широко разделенными лонными костями требовался дальнейшее коррекции искривления пениса и последующего удлинения пениса и уретры.

Иногда трансплантат ткани из других частей тела необходим для удлинения или покрытия пениса, для формирования уретры или дальнейшего выпрямления пениса. Иногда для достижения адекватной длины пениса необходимы остеотомия и реорганизация костей таза. Эти случаи должны быть выполнены только хирургами, имеющими опыт в редких операциях.

Определение сроков реконструкции  гениталий у девочек проще, так как обычно не зависит от контроля за мочеиспусканием. Половинки клитора соединяются вместе во время первичного закрытия пузыря; разделенные половые губы соединяются над клитором, воссоздавая нормальный внешний вид наружных женских половых органов; вход во влагалище иногда расширяется и перемещается назад на некоторое расстояние, завершая восстановление. Нет никакой необходимости в реконструкции внутренних половых органов в этот период; позже, наружный вход во влагалище иногда необходимо расширить простым хирургическим вмешательством, близком к эпизиотомии – надрез, производимый у некоторых женщин при беременности.

Мальчики и девочки иногда нуждаются в дополнительных хирургических вмешательствах на гениталиях.

Паховая грыжа встречается у 50% мальчиков и девочек с экстрофией. Эта грыжа, которая представляет собой патологическое выпячивание внутренних структур через патологически слабую брюшную стенку, создает возможную угрозу ребенку и должна быть излечена в короткое время после установления диагноза. К счастью, эта операция обычно выполняется как амбулаторная дневная и никакого отношения к оперативным вмешательствам на мочевом пузыре или половых органах, описанным ранее, не имеет.

Другим, связанным с патологией гениталий вопросом, является патологическое оволосение лобка, которое имеется у девочек и мальчиков с экстрофией. Вместе с другими органами, разделенными при экстрофии, кожные покровы, которые обычно покрыты волосами, широко разделены по сторонам нижней области живота вместо того, чтобы располагаться по центру над лобковой костью, где они расположены в норме. Юноши, проходящие через пубертатный период, часто осознают эту патологию, если она не исправлена. Пластика лобкового бугорка или пластика оволосения полового бугорка – операция по перемещению лобковой несущей волосяной покров кожи к центру и реконструкции её над лонными костями, важно для улучшения внешнего вида тела и способствует чувству нормальности у юного пациента с экстрофией. К счастью, это часто может быть сделано во время другой запланированной операции, например, во время реконструкции шейки мочевого пузыря.

Результаты хирургического лечения и отдаленные исходы

В большинстве случаев в настоящее время результаты хирургической реконструкции хорошие; осложнения случаются менее часто, чем при ранее использовавшихся методах лечения экстрофии мочевого пузыря и всегда решаемы в течение определенного времени. Неотложные проблемы после реконструкции пениса связаны с неадекватным или неполным заживлением уретры. Иногда может формироваться фистула, вызывая у мальчика подкапывание мочи через открытую зону помимо мочеиспускания из пениса. Если это состояние не проходит, фистула должна быть устранена – обычно минимальным вмешательством, выполняемым через несколько месяцев после первичной реконструкции пениса.

Стриктуры (рубцы и сужения) уретры являются другой возможной кратковременной проблемой, связанной с заживлением. Мочеиспускание может быть нарушено, сопровождаясь растяжением, болью и уменьшением потока мочи. Если все это случается в ранние сроки после операции, уретра может быть растянута, или сделаны насечки – внутренние надрезы через инструмент, чтобы позволить адекватное мочеиспускание. Отсроченные стриктуры могут проявляться менее заметно; части реконструированной уретры могут не расти нормально, вызывая некоторые нарушения мочеиспускания или опорожнения мочевого пузыря, или даже депонирование семенной жидкости или обратный пассаж в пузырь при эякуляции. Ваш хирург знает, что это нужно предусмотреть. Иногда может быть необходимо выполнение внутренних насечек (уретротомия) или поздней открытой хирургической реконструкции.

Размер пениса представляет подлинную заинтересованность для некоторых мальчиков с экстрофией. Первичное адекватное удлинение пениса и адекватная коррекция его искривления делают большой вклад для удлинения изначально короткого пениса. Внимательное отношение к нервам и кровеносным сосудам в период операции также важно для обеспечения его целостности и предупреждает хирургически вызванные рубцевание и укорочение. Разумное использование тестостерона у некоторых мальчиков в ранние годы жизни способствует дальнейшему увеличению размера. Но оценка размера пениса по-разному производится сторонним свидетелем и его владельцем! Размер пениса не может быть нормальным у мальчиков с экстрофией, но он может быть адекватным!  Адекватный для одного размер пениса воспринимается другим как неадекватный; очень важно, чтобы мальчики с экстрофией ощущали себя комфортно относительно их пениса. Очевидно, что руководство и убеждение играют важную роль в вопросах с этой тканью; обычно мало кто так соответствует роли советчика в этом вопросе, как детский уролог, который прочно связан с пациентом с экстрофией. Я говорил этим молодым мужчинам (и их родителям), что всегда есть нужный человек, вам только нужно найти его!

Один из моих взрослых пациентов с экстрофией, который является «ископаемым» или «динозавром предыдущей, доисторической эпохи лечения экстрофии» (его собственные слова!) имел маленький пенис и не полностью реконструированную уретру, заканчивающуюся на основании его пениса. Он не хотел больше никакого хирургического лечения, поскольку и он, и его жена были довольны внешним видом и функционированием его половых органов. Совершенность их взаимосвязи и  их двое прекрасных детей подтверждали и их мудрость, и их удовлетворенность его телом в целом, и размером пениса, и его функционированием в частности.
У девочек обычно очень мало проблем в их ранние годы и юности, что обеспечивается адекватной коррекцией гениталий и оволосения на лобке. Редко встречается частичный пролапс (выпадение наружу) влагалища; чаще это является возможной проблемой в период беременности и родов. Другой поздней проблемой может являться сужение входа во влагалище.

Как и другие аспекты экстрофии, этот требует большого прыжка воображения родителей от видения их ребенка при рождении к размышлению о пубертатном периоде, зрелом возрасте, создании семьи. Но девочки и мальчики с экстрофией рождаются со структурой тела, позволяющей им иметь нормальную половую функцию в зрелом возрасте. Эти цели рациональны и достижимы – в настоящее время у нас есть знание и хирургические возможности достижения их в большинстве, кроме редких случаев.

---

Вернуться в оглавление

Подпись автора

Не спрашивай, по ком звонит колокол: он звонит по тебе © (Джон Донн)

3.2. Джессика

Шерри Крошоу

30 марта 1990 года. Она в моих руках и смотрит на меня. Нас подготовили к кесареву сечению после 15 долгих часов родов и попыток с вакуумными щипцами, но после еще одних более сильных потуг – вот и она. Доктор сразу же положил её на мои руки. Мы были в экстазе. Наш первый ребенок – прекрасные глаза, черные волосы и очень встревоженная. Это был очень волнующий момент!

Затем они забрали Джессику у меня для выполнения теста Апгара. Внезапно кто-то сказал: «Доктор, вы нам срочно нужны!» и воцарилась тишина. Он бросился в палату новорожденных, позвали неонатолога. Никто не знал, что произошло. Неонатолог прибыл через 45 минут, и когда он прибыл, он сказал нам, что Джессику нужно транспортировать через весь штат в детский госпиталь.

Наша радость омрачилась многими тревогами. Мы испугались – будет ли с ней все нормально? Я чувствовала себя виноватой. Что я сделала такого, что это произошло? Сестры спрашивали меня, принимала ли я лекарства или не употребляла ли алкоголь  в период беременности. Нет. У меня была нормальная беременность. Алан и я планировали эту беременность. Я даже принимала витамины за несколько месяцев до беременности. У меня бывала легкая утренняя тошнота, но до родов все было хорошо.

У меня была возможность снова взять её на руки, перед тем как её самолетом транспортировали в детский госпиталь вместе с моей мамой. Видя, как она меня покидает, я разрывалась изнутри. Я хотела ехать, но доктор сказал, что я слишком слабая. Алан остался со мной, так что мы могли отправиться к Джессике вместе. Сотрудники госпиталя были великолепны; они точно знали, что не так с Джессикой – у неё была экстрофия мочевого пузыря. Они говорили с нами по телефону  и успокоили нас, настолько же хорошо, насколько объяснили нам это заболевание. Они должны были оперировать утром – расположить её пузырь обратно внутрь её тела, и закрыть тазовые кости. Когда мы прибыли в день операции, она была в палате пробуждения. Мы прошли, надели наши халаты и пошли смотреть на нее. Она была там, встревоженная, и смотрела на нас, со своими маленькими ножками, вытянутыми верх в воздух. У нее из пупка торчал мочевой катетер. Это было таким облегчением снова видеть её.

Я еле дождалась, когда можно было снова взять её. Ей надо было оставаться на вытяжении две недели. Я научилась кормить грудью, наклоняясь над кроватью в палате новорожденных, где было полной детей. Это было очень важно для меня. Мы могли быть близки, несмотря на её вытяжение. Мы держали ее ручки, все время говорили с ней. Мы сразу скрепились как семья.

В течение второй недели ее пребывания мы начали пережимать катетер, выходящий из ее живота так, чтобы она могла начать мочиться сама. Когда она преуспела в этом в первый раз, я завопила: «Она пописала!», остальные присутствующие в палате новорожденных зааплодировали. Это был великий момент!

На четырнадцатый день мы смогли забрать ее домой с остававшимся в ее мочевом пузыре катетером. Она перенесла хорошо шестичасовое путешествие. Не успели мы добраться до дома, как я почувствовала, что мы живем очень далеко от детского госпиталя и специалистов-педиатров; нам напомнили, что мы удалены только на телефонный звонок. Я очень часто звонила в госпиталь, и мы благодарны сотрудникам, которые были способны успокоить наши страхи и снабдить нас ясной информацией  о состоянии Джессики.

Мы снова оказались в госпитале через две недели для удаления ее надлобкового катетера. Затем начался процесс обычного контроля. К этому моменту мы уже были вовлечены в группу поддержки экстрофии; люди в этой группе очень особенные для нас, и затронули нашу жизнь многими путями. Это было чудесно встретиться и говорить с людьми, которые прошли через это – быть родителем ребенка с особыми потребностями; они на самом деле понимают наши радости и печали.

Мы пережили то, что изменило наши жизни и будет всегда влиять на нашу семью. Это изменило меня. В период переживаний во время родов и первой операции Джессики моя сила пришла от моего мужа, семьи, друзей, но более важно – от моей веры в Бога. Я знала, что люди молились за нашу семью, и что с Джессикой все будет в порядке. Я смотрю на жизнь теперь по-другому и пытаюсь лелеять все те мелочи, которые теперь часто воспринимаются как дары, потому что Джессика – это наш дар от Бога. Она – это такая радость!

---

Вернуться в оглавление

Подпись автора

Не спрашивай, по ком звонит колокол: он звонит по тебе © (Джон Донн)